minimale verandering nefropathie
Invoering
Inleiding tot minimaal pathologische nefropathie Minimalchangenephrosis (MCN), voorheen bekend als lipoïde nefrose. De ziekte is een groep glomeruli onder lichtmicroscopie is normaal, proximale tubulaire epitheliale celsteatose, elektronenmicroscopische glomerulaire epitheliale podocyten proces uitsteeksel fusie en verdwijning. Primaire glomerulaire ziekte gekenmerkt door geen mesangiale celproliferatie matrixverbreding en immunoprecipitatie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% - 0,004% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ondervoeding trombose hypokaliëmie peritonitis pleuritis veneuze trombose nierfalen hyperlipidemie hart- en vaatziekten arteriosclerose acuut nierfalen nierdiabetes
Pathogeen
Oorzaken van minimaal pathologische nefropathie
Virusinfectie (25%):
MCN kan worden onderverdeeld in primaire en secundaire typen.De primaire oorzaak is onbekend.De aanvang kan verband houden met infectie en allergische reactie.Het wordt nu beschouwd als een immuunsysteem gemedieerd door abnormaal klonen van T-lymfocyten. Reactiegerelateerde ziekten.
Allergische factoren (45%):
Secundaire aanvang kan geassocieerd zijn met antigenen en belangrijke histocompatibiliteitscomplexen bij mensen Patiënten hebben vaak een significant hogere incidentie van specifieke overgevoeligheid zoals allergische rhinitis, urticaria en andere allergische ziekten. Secundaire veel voorkomende factoren zijn allergenen zoals pollen biotoxines (penicillamine, niet-steroïde ontstekingsremmende medicijnen) en lymfoom en andere bestralingsbehandelingen kunnen ook de mogelijkheid van MCN in verband met deze ziekte veroorzaken.
pathogenese:
De pathogenese van MCN blijft onduidelijk en wordt algemeen gedacht gerelateerd te zijn aan immuunmechanismen, maar andere factoren kunnen ook een rol spelen. Er is gesuggereerd dat circulerende glomerulaire toxische lymfokines geproduceerd door abnormale T-lymfocytenpopulaties MCN veroorzaken. Omdat MCN-patiënten kunnen worden verlicht na het lijden aan mazelen. Patiënten zijn vatbaar voor streptokokkeninfecties en zijn gevoelig voor behandeling met cyclofosfamide en glucocorticoïden.
Het voorkomen
Minimaal zieke preventie van nierziekten
De sleutel tot het voorkomen van deze ziekte is om de lichaamsbeweging te versterken, de fysieke fitheid te verbeteren, de immuniteit van het lichaam te verbeteren, kinderen moeten aandacht besteden aan het verminderen naar openbare plaatsen, kruisbesmetting voorkomen, als er een infectie is, tijdig gebruik effectieve, gevoelige en minder nefrotoxische antibioticabehandeling, indien aanwezig Duidelijke infecties moeten worden verwijderd om verspreiding te voorkomen. Tegelijkertijd is het noodzakelijk om blootstelling aan verschillende toxische en schadelijke stoffen te voorkomen en het optreden van allergische aandoeningen te verminderen. Patiënten die al aan de ziekte lijden, moeten de primaire ziekte actief behandelen en het optreden en de ontwikkeling van complicaties beheersen. Complicaties die zich hebben voorgedaan, moeten agressief worden behandeld en er moeten pogingen worden gedaan om de ziekte om te keren of te vertragen.
Complicatie
Minimale complicaties van laesienefropathie Complicaties, ondervoeding, trombose, hypokaliëmie, peritonitis, pleuritis, veneuze trombose, nierfalen, hyperlipidemie, coronaire hartziekte, arteriosclerose, acuut nierfalen, nierglucosurie
Langdurige hypoproteïnemie, patiënten met ondervoeding, secundaire infecties; hypercoaguleerbare toestand kan leiden tot trombose; ongepast diuretisch en verboden zout kan natriumarm of hypokaliëmie veroorzaken.
1. infectie
Vóór de komst van antibiotica is infectie een veel voorkomende doodsoorzaak bij deze ziekte, vooral bij pediatrische patiënten.De pathogenen zijn voornamelijk pneumokokken, hemolytische streptokokken en andere oorzaken van peritonitis, pleuritis, subcutane infectie, luchtweginfecties, enz., Kunnen ook urineweginfecties veroorzaken, vooral Bij patiënten die corticosteroïden en / of immunosuppressiva krijgen, worden bacteriële infecties vaak verergerd en neemt de gevoeligheid voor virale infecties ook toe, bijvoorbeeld het herpesvirus en het mazelenvirus zijn vatbaar en de ziekte is vatbaar voor infectie: 1 in de urine Verlies van grote hoeveelheid IgG; 2 immuunafwijkingen: de ziekte kan afwijkingen hebben van humorale immuniteit en cellulaire immuunfunctie, lymfocytsynthese van IgG verlaagd, T-cel-gemedieerde IgM-conversiesynthese van IgG verlaagd, B-factor (complementvervangingsroute component) gebrek aan immuunsysteem Abnormale conditionering, T-celactiviteit wordt geremd; 3 ondervoeding; 4 lage transferrine en hypozincemie: er zijn tests om aan te tonen dat transferrine zink draagt, speelt een belangrijke rol in de lymfocytenfunctie en hypozincemie kan zinkafhankelijkheid veroorzaken Onvoldoende productie van thymushormoon kan de weerstand van het lichaam doen afnemen.
2. Trombose
Embolisme complicaties Arteriële en veneuze trombose komt vaak voor bij patiënten met nefrotisch syndroom, zoals longtrombo-embolie en trombose, perifere arteriële en veneuze trombose, nieradertrombose is meestal subklinisch, maar er kan ook ernstige proteïnurie optreden. Hematurie en zelfs nierfalen, trombose van de dijslagader is een van de acute toestanden van de ziekte. Als het niet op tijd wordt behandeld, kan dit leiden tot acromionnecrose. Het optreden van deze ziekte gaat gepaard met een lage bloedconcentratie, verhoogde bloedviscositeit, sterke diuretica en Langdurig gebruik van een groot aantal glucocorticoïden en andere gerelateerd aan de hypercoaguleerbare toestand.
3. Hyperlipidemie
Langdurige hyperlipidemie, met name verhoogde LDH en verminderde HDL, kunnen coronaire hartziekten en arteriosclerose veroorzaken Studies hebben bevestigd dat lipoproteïne-receptoren met lage dichtheid aanwezig zijn op mesangiale cellen en lipoproteïne-receptoren met lage dichtheid kunnen mesangiale celproliferatie veroorzaken. Verhoogde mesangiale matrix, waardoor glomerulaire progressieve sclerose wordt verergerd.
4. Nierfunctie schade
(1) acute nierdisfunctie: patiënten met ernstige bloedvolumedaling in klinische manifestaties van oligurie, geen urine, verlaagd natrium in urine, koude ledematen, verlaagde bloeddruk, kleine polsdruk, verhoogde hematocriet en ander acuut nierfalen Het kenmerk is dat het prerenale oligurie is en gemakkelijk wordt gecorrigeerd door plasma of plasma-eiwit.
Soms bij patiënten met grote hoeveelheden proteïnurie en geen vermindering van het bloedvolume, kan acuut nierfalen optreden, met een significante afname van de glomerulaire filtratiesnelheid, interstitiële oedeemcompressie van de niertubuli en proteïnurie-type obstructie van de niertubuli.
(2) renale tubulaire disfunctie: de basisziekten die nefrotisch syndroom veroorzaken, kunnen renale tubulaire schade, een groot aantal urineproteïne-geïnduceerde tubulaire atrofie en interstitiële fibrose, met name in de buurt van ingewikkelde tubulaire dysfunctie, gemanifesteerd als hypokaliëmie optreden Symptomen, nierglucosurie, aminozuren, acidose, enz.
Symptoom
Symptomen van minimaal pathologische nefropathie Vaak voorkomende symptomen Ascites oligurie Proteïnurie Hypertensie Nitrogenemie Nefrotisch syndroom Hypoproteïnemie Ineenstorting van de tubuli Hypotensie Urine-eiwit
De incidentie van minimaal pathologische nefropathie is snel, vaak met oedeem als de eerste manifestatie, 50% van de patiënten heeft pre-infectie (komt vaker voor bij volwassenen), sommige patiënten hebben een geschiedenis van bijensteken en drugsallergie, patiënten vertonen vaak nefropathie ongeacht de leeftijd Syndroom, vooral bij jonge kinderen, is MCN goed voor 63% tot 93% van het nefrotisch syndroom en ongeveer een derde van de volwassen gevallen heeft microscopische hematurie. Wanneer het bloedvolume te laag is, kan dit acuut nierfalen veroorzaken.
Oedeem: duidelijk oedeem is vaak de eerste manifestatie van het begin. De meeste kinderen hebben gezichtsoedeem. Volwassenen hebben duidelijk oedeem aan de onderste extremiteit, vergezeld van subarachnoïde oedeem (het witte bed is wit), scrotaal oedeem, pleurale effusie en ascites komen vaak voor. In het geval van massieve ascites of longoedeem heeft de patiënt symptomen zoals ademhalingsmoeilijkheden en ademnood.
Proteïnurie: zeer selectieve proteïnurie, voornamelijk albumine, urine-eiwit kan tot 10 g per dag zijn en urine-eiwitelektroforese is een selectieve medium-moleculaire eiwitband.
Hypoproteïnemie: plasma-albumine is vaak aanzienlijk verminderd, tot 10 g / l, en hypoproteïnemie is nauw verwant met eiwitverlies Albumine en gamma-globuline worden verminderd door serum-eiwitelektroforese en 1-globuline is normaal of mild. Verhoogd, terwijl 2 en -globuline toenamen, immunoglobuline-IgG, IgA afnamen, IgM, IgE namen toe, als gevolg van veranderingen in plasma-eiwitgehalte en lipideveranderingen, was de sedimentatiesnelheid van de patiënt aanzienlijk versneld (meer dan 70 mm / u), Hypoproteïnemie kan een afname van calcium in het bloed, een afname van bloedalbumine van 10 g / l en een afname van calcium in het bloed van 8 mg / l veroorzaken, maar zeldzame klinische symptomen en geen lage fosfor.
Hyperlipidemie: MCN-patiënten kunnen een stoornis van het lipidemetabolisme hebben, plasmacholesterol en triglyceride zijn aanzienlijk verhoogd, serum kan chylomicron zijn, patiënten met hyperlipidemie hebben vaak lipide-urine en pseudo-laag natrium kan ook voorkomen.
Hypertensie, hypotensie: significante hypoproteïnemie, patiënten met een verminderd circulerend bloedvolume kunnen rechtopstaande hypotensie, zwakke pols, enz. Hebben, en sommige patiënten kunnen tijdelijke hypertensie hebben als gevolg van verhoogde renine-angiotensine-activiteit.
Hematurie: sommige patiënten hebben mogelijk microscopische hematurie (20% tot 30%), meestal tijdelijke, zeldzame grove hematurie.
Nierfunctie: patiënten met normale nierfunctie, vroeg begin, als gevolg van verhoogde renale bloedstroom, serumcreatinineklaring tijdelijk verhoogd, met de toename van het urinevolume kan snel terugkeren naar normaal, oedeem en ernstige bloedvolumetekort, als gevolg van de nier Verhoogde interne ureumcirculatie en verhoogd eiwitkatabolisme kunnen leiden tot een verlaging van de glomerulaire filtratiesnelheid (80% tot 20% van normaal), oligurie en pre-renale azotemie, maar dit fenomeen is Omkeerbaar, dus heeft geen invloed op de prognose, individuele patiënten, vooral die oudere, kunnen nierinsufficiëntie hebben, de belangrijkste reden en verplicht diuretisch, ernstig interstitieel oedeem dat leidt tot tubulaire collaps en epitheelcelbeschadiging veroorzaakt door glomerulaire filtratie Afgenomen, als gevolg van bloedconcentratie secundair aan hypoproteïnemie, patiënten met normale of verhoogde hemoglobine en hematocriet, nierfunctie veroorzaakt door nierparenchymale laesies vaak gepaard met bloedarmoede.
Onderzoeken
Onderzoek van minimaal pathologische nefropathie
Abnormale laboratoriumtests, voornamelijk als gevolg van het verlies van een grote hoeveelheid eiwit in de urine en compensatie na eiwitverlies, is ook een compensatiemechanisme voor complicaties zoals hypercoaguleerbare staat als gevolg van verlies.
1. hypoproteinemia
Het plasma-albumine van patiënten met deze ziekte is meestal minder dan 25 g / l, een paar kunnen onder de 10 g / l komen, wanneer het plasma-albumine onder 20 g / l daalt, is het oedeem duidelijker, de plasma-albumine-concentratie is de leversynthese van albumine en albumine Als gevolg van metabolisme en verlies uit het maagdarmkanaal wordt de hoeveelheid MCN-albumine verhoogd. Er wordt gespeculeerd dat het na albumine-lekkage opnieuw wordt geabsorbeerd door de proximale tubuli en wordt gemetaboliseerd. Onder normale omstandigheden fungeert het als een sinusvormige colloïde osmotische druk en viscositeit. Bij de reactie van verminderde stagnatie kan de hoeveelheid albumine die wordt gesynthetiseerd door de lever worden verhoogd met 300%, ongeveer 12 g / dag, terwijl de metabole snelheid van albumine wordt verhoogd en de absolute metabole snelheid wordt verlaagd, maar de snelheid van synthese van albumine in de lever kan de urine niet bijhouden. De hoeveelheid eiwit die verloren gaat, is de som van het metabolisme van albumine door de nier, deels vanwege onvoldoende eiwitinname.
Serum-eiwitelektroforese toonde verhoogde 2- en -globuline, 1-globuline was normaal of verhoogd, gamma-globuline daalde of is afhankelijk van primaire ziekte, immunoglobuline IgG, IgA-spiegels daalden aanzienlijk, IgM, IgE veranderde niet of verhoogde, complement C3, C1q, C8 kunnen afnemen; fibrinogeen, II, VII, VIII en factor X verhogen, kan verband houden met verhoogde intrahepatische synthese, afgenomen antitrombine III (heparine-gerelateerde factor), kan te wijten zijn aan verhoogde urineproductie Dientengevolge zijn de niveaus van proteïne C en proteïne S normaal of verhoogd, maar de activiteit is verlaagd, wat verband houdt met de vorming van hypercoaguleerbare toestand, factoren IX, XI, X II afname, plasminogeen, antiplasmine en 1 antitrypsine niveaus zijn ook Verminderde, urine fibrine afbraakproducten (FDP) weerspiegelen voornamelijk glomerulaire permeabiliteit, niet noodzakelijkerwijs reflecteren glomerulaire coagulatie, transporteiwitveranderingen: spoormetaalbindend eiwit in urine - ceruloplasmine, ferritine uit urine Verlies in het bloed, het eiwit in het bloed met belangrijke metaalionen (ijzer, koper, zink) daalde, de concentratie van koper en ijzer daalde, het ijzergehalte in de rode bloedcellen daalde, het ijzertekort kleine cellen hypochrome bloedarmoede, 2/3 cyclus Zink en witte eieren Gecombineerd, lage albuminemie en verlies van zink uit de urine kan leiden tot een afname van de plasma-zinkspiegels, een afname van bloedzink, belemmerende groei, wat leidt tot een verminderde immuunfunctie en vertraagde wondgenezing, en belangrijke endocriene hormonen (thyroxine, endotheline, Prostaglandine gecombineerd eiwit en actief 25-hydroxyvitamine D3 (25-OH vitamine D3) bindend eiwit nam af.
2. Proteïnurie
Voor urineonderzoek kan de hoeveelheid urine-eiwit ruwweg worden geschat met de teststripmethode: + gelijk aan 30 mg / dl, () is gelijk aan 100 mg / dl, () is gelijk aan 300 ml / dl, () is gelijk aan 1000 mg / dl en IgG wordt gebruikt. Het molecuulgewicht van 170 kD) en ferritine (molecuulgewicht van 88 kD) klaringsverhouding om de selectiviteit te bepalen, de verhouding <0,1 voor selectieve proteïnurie, wat suggereert dat proteïnen met een klein molecuulgewicht bij voorkeur worden gelekt, de verhouding is> 0,2, hetgeen de mitochondriale moleculaire barrièrebeschadiging aangeeft Het is duidelijk dat het eiwit van macromoleculen lekt. Zeer selectieve proteïnurie is een kenmerk van MCN bij kinderen. Volwassen patiënten overlappen met andere soorten NS en hun waarde is minder dan die van kinderen. De afgelopen jaren heeft het werk bevestigd dat eiwitselectiviteit niet positief is. Klinische waarde, respons op behandeling en beoordeling van prognose hebben geen leidende betekenis, dus het is klinisch gebruikt.Voor glomerulaire permeabiliteit, hoewel urinair retinaal bindend eiwit en 2-microglobuline niet specifiek zijn. Seks, maar bij NS tegen hormonen, is de afgifte van deze twee eiwitten in urine hoger dan die van hormoongevoelige NS, en de toename van de hoeveelheid van deze twee eiwitten in de urine is een teken van schade aan de proximale tubuli. opvallend Renale parenchymale schade, die niet gevoelig is voor het hormoon, zal 23% van de kinderen MCN microscopische hematurie verschijnen.
In de afgelopen jaren is het een consensus geworden dat proteïnurie, vooral de aanhoudende grote hoeveelheid proteïnurie de nierschade kan verergeren, maar de pathogenese ervan is al lang onduidelijk. Er is benadrukt dat het glomerulaire hyperfiltratie heeft verergerd en glomerulaire sclerose heeft bevorderd. Het laat zien dat het voornamelijk de progressie van nierschade versnelt door tubulaire interstitiële laesies te veroorzaken.De proximale renale tubulaire epitheelcellen kunnen de glomerulaire gefilterde eiwitten opnieuw opnemen via de pinocytose of receptorbindende route. Binnenin wordt de complementcomponent geactiveerd door ammoniak nadat deze de cel is binnengekomen en C3a, C5a en C5b-9, C3a en C5a chemokines produceert. C5b-9 kan in het membraan worden ingebracht en de afgifte van ontstekingsmediator interleukine uit proximale tubulaire epitheelcellen stimuleren. -1 en tumornecrosefactor-, en synthetiseren extracellulaire matrix fibronectine, wat tubulo-interstitiële schade veroorzaakt, gefilterde insuline-achtige groeifactor-1 kan de proximale tubulaire epitheelcellen binnendringen via receptor-gemedieerde route Vervolgens stimuleert het de synthese van extracellulaire matrixcomponenten collageen I en IV, die de tubulus-interstitiële beschadigen.Het vetzuur gebonden aan albumine kan na filtratie opnieuw worden geabsorbeerd door de proximale nierbuisepitheelcellen en het lipide zal opnieuw worden vrijgegeven. Bovendien wordt de rol van chemokinen uitgeoefend om de interstitiële niertubuli te beschadigen.Het gefilterde transferrine-ijzercomplex geeft ijzer af in de zure omgeving van de proximale niertubulus en het tweewaardige ijzerion kan het waterstofperoxide verminderen om hydroxylvrij te vormen. Base, veroorzaakt lipide peroxidatie, schade aan de tubulus-interstitiële, nadat de organellen van de proximale tubulaire epitheelcellen en de cytoplasma reabsorbeerde eiwitten sterk zijn gevuld, de proximale tubulaire epitheelcellen zijn geactiveerd, waardoor een verscheidenheid aan Ontstekingsmediatoren, zoals monocyt-stimulerend eiwit, endotheline, geactiveerde cellen die integrine V5 en osteonectine produceren door nucleaire factor-KB, deze factoren stimuleren de synthese van matrix in proximale buisvormige epitheelcellen, oefenen chemokines en adhesiefactoren uit Na het verergeren van buisvormige interstitiële schade en een groot aantal gefilterde eiwitten worden geresorbeerd, zullen intracellulaire lysosomen een verscheidenheid aan enzymen afgeven om deze eiwitten af te breken, die de proximale buisvormige epitheelcellen zelf kunnen beschadigen, waardoor celbeschadiging wordt veroorzaakt. En de basale membraanbreuk, die op zijn beurt extravasatie van de niertubuli en celinhoud veroorzaakt, waardoor interstitiële ontstekingsreacties worden veroorzaakt, en verschillende maatregelen om urineproteïne te verminderen, zullen de progressie van nierschade vertragen. Bescherming van de nierfunctie.
3. Hyperlipidemie en liposuctie
Hyperlipidemie kan optreden bij het terugkeren van MCN. Nadat de ziekte is verlicht en het hormoon is gestopt, kan hyperlipidemie een tijdje doorgaan. Een reeks aandoeningen kan voorkomen in bloedlipiden (tabel 4). Lipoproteïne met hoge dichtheid en niet-geïdentificeerde stoffen gaan verloren in de urine. En de veneuze colloïde osmotische druk in de lever nam af, waardoor de leversynthese van -lipoproteïne steeg, wat leidde tot hyperlipidemie, MCN gaat altijd gepaard met hypercholesterolemie, plasma-albumine wordt aanzienlijk verminderd, hyperlipidemie, nierziekte vaak Er is een toename van lipoproteïne met lage dichtheid (LDL) en lipoproteïne met lage dichtheid (VLDL), soms lipoproteïne met hoge dichtheid (IDLS), lipoproteïne met hoge dichtheid (HDL) is normaal, maar de lipiden en De apolipoproteïnecomponent is ook abnormaal, of de activiteit van lecithine cholesterol acyltransferase (LCAT) wordt verlaagd vanwege de productie van lipourea, waardoor de HDL's volwassen worden.De hemolytische lecithine is in het algemeen gebonden aan albumine, remt LCAT en gaat ook verloren in urine. LCAT, dus, LCAT-activiteit is verminderd, verestering van HDL's, vermindering van cholesteroloverdracht, toename van vrije cholesterol, afname van lipoproteïne lipase-activiteit, afname van HDL / LDL-verhouding, lipidatie en niet-gelipideerde cholesterol in LDL en VLDL Verhoogd gehalte, verhoogde cholesterolsynthese, cholesterolplasmaconcentratie is omgekeerd evenredig met albumine en osmotische druk, positief gecorreleerd met de verwijderingssnelheid van nieralbumine en de snelheidsbeperkende enzym-hydroxymethylglutaryl COA-synthetase in cholesterolbiosynthese wordt geïnduceerd Infusie van albumine en dextran kan de osmotische druk tijdelijk verhogen, het cholesterolgehalte verlagen, cholesterol is geleidelijk normaal wanneer MCN wordt verlicht, niet alle patiënten hebben hypertriglyceridemie, apolipoproteïne A, B en De synthese van E. In experimentele nefropathie nam het mRNA-gehalte van deze apolipoproteïnen toe, de verhouding van triacylglycerol tot albumine in chylomicrons en VLDL nam toe en de klaring van chylomicrons, VLDL's, IDL's en LDL's daalde in perifere weefsels. De omzetting van VLDL's in LDL's is aangetast en lipoproteïne lipase-activiteit is verminderd als gevolg van een toename van remmende factoren (vrije vetzuren) en een afname van activatoren (glycosaminoglycanen, ApoCII).
In het geval van lipourea verschijnt er een dubbelbrekend vetlichaam in de urine, wat een epitheelcel of een vetbuistype kan zijn dat een cholesterolcomponent bevat.
4. Anders
Waterretentie kan een afname van de natriumconcentratie in het bloed veroorzaken. Langdurig natrium of verworven bijnierinsufficiëntie kan ook leiden tot een afname van de natriumconcentratie in het bloed. Hyperlipidemie kan pseudo-hyponatriëmie veroorzaken. Na het toepassen van nieuwe experimentele methoden, vanwege hyperlipemie Pseudohyponatriëmie veroorzaakt door de ziekte is zeldzaam. Omdat bloedplaatjes in vitro kaliumionen kunnen afgeven, kan trombocytose ook pseudohyperkaliëmie veroorzaken. Vanwege hyperparathyreoïdie en botziekte, De geïoniseerde calciumconcentratie van de patiënt is niet evenredig met hypoalbuminemie. Het transport van 25 (OH) vitamine D3 kan normaal of verminderd zijn. MCN-botziekte treedt op of niet, met vitamine D3-parathyroid (PTH) -as, aanvangsleeftijd, De lengte van de ziekte, de frequentie van herhaling en het gebruik van hormonen, volwassen NS-patiënten met plasma-schildklierbindend eiwit (FBG), thyroxine (throixine, T4), triiodolyroninoline (T3), schildklierstimulerend hormoon (FSH) is over het algemeen normaal Kinderen met TBG en T3 verloren meer dan volwassenen, de TBG- en T4-plasmaspiegels namen af, de TSH-concentratie nam toe, maar hypothyreoïdie trad niet op en een derde van de kinderen ontwikkelde voorbijgaande bloedureumstikstof en creatinine Hoog, bloed Verminderen van de hoeveelheid inhoud, kan verhoogde hematocriet, leukocyten indeling en normale bloedplaatjes veroorzaken weinig verhoogde glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) daalde licht, kenmerkend 20% tot 30% hoger dan normaal.
Nierbiopsie:
Licht spiegel
Onder lichtmicroscopie zijn er weinig morfologische veranderingen in de glomerulus.Het capillaire lumen kan worden vergroot, maar er is geen celproliferatie. Herhaalde afleveringen kunnen een lichte toename van mesangiale cellen en matrix hebben. Soms worden individuele glomeruli weggegooid. Zonder significante tubulaire atrofie waren de interstitiële of vasculaire veranderingen niet duidelijk. Dubbel gevouwen vetdruppeltjes werden gezien in de tubulaire epitheelcellen van de nier en vacuolaire achtige veranderingen werden waargenomen in de proximale tubulaire epitheelcellen.
Elektronenmicroscoop
Onder elektronenmicroscopie zijn de epitheelcellen van de viscerale laag gezwollen en verliezen de voetprocessen hun oorspronkelijke verspreide roostervorm, die is versmolten tot een vel, de poriën zijn afgesloten, met vacuolaire degeneratie van epitheelcellen, microvilli-morfologie, eiwitabsorptiedruppels en lysosomen nemen toe. Het is niet uniek voor deze ziekte en de remissieperiode kan volledig worden hersteld naar normaal. Studies hebben bevestigd dat het verdwijnen of plotselinge fusie van huidcelprocessen de enige glomerulaire pathologische verandering van deze ziekte is, die wordt veroorzaakt door een grote hoeveelheid eiwitfiltratie, zoals Dieren spoten een grote hoeveelheid proteïne in die door het basaalmembraan kan passeren, die ook dezelfde voetprocesveranderingen kan veroorzaken.Andere soorten nierziekten zoals grote hoeveelheden proteïnurie kunnen ook worden gezien.
3. Immunofluorescentie
Immunofluorescentie was meestal negatief, af en toe IgG en / of IgM, IgA, C3-depositie, vaker voor bij enkele mesangiale expansie en klinisch aangetoond dat het hormoonafhankelijke patiënten zijn.
Diagnose
Diagnose en diagnose van minimaal pathologische nefropathie
diagnose
De belangrijkste klinische kenmerken van deze ziekte zijn het begin van de leeftijd, het acute begin, de klinische manifestaties van het typische nefrotisch syndroom, namelijk een grote hoeveelheid urineproteïne (3,5 g / dag), hoog oedeem, hyperlipidemie en lage plasmaproteïnemie ( 30g / L), over het algemeen geen hypertensie, hematurie en nierfunctiestoornis, proteïnurie is zeer selectief, gevoelig voor glucocorticoïde therapie, maar gemakkelijk terugkerend, volgens de bovenstaande kenmerken in combinatie met laboratoriumtests kan een diagnose worden gesteld, individuele casusdiagnose Onvoldoende omstandigheden, als er sprake is van overmatige hypoproteïnemie, bereikt de hoeveelheid urine-eiwit mogelijk niet de diagnostische criteria van nefrotisch syndroom en kan pathologisch onderzoek door nierbiopsie de diagnose bevestigen.
Differentiële diagnose
Kinderen van 1 tot 6 jaar krijgen eerst een experimentele behandeling, maar geen nierbiopsie. Gevallen die niet gevoelig zijn voor voldoende glucocorticoïden, vooral volwassenen, moeten worden gediagnosticeerd en geïdentificeerd door nierbiopsie bij het overwegen van andere nierziekten, vooral met Focale segmentale sclerose en vroege differentiatie van membraneuze nefropathie, vroege FSGS, laesies zijn meestal beperkt tot de kruising van de huid en het merg, nierbiopsie vaak moeilijk te identificeren vanwege de site kan niet worden geïdentificeerd, indien nodig, herhaalde nierbiopsie, seriële biopsie Het kan de diagnosesnelheid verbeteren. Bovendien moet de diagnose MCN de secundaire oorzaak uitsluiten en moet deze worden onderscheiden van nierschade veroorzaakt door lupus nefritis, purpurische nefritis, diabetische nefropathie, amyloïdose en constrictieve pericarditis. Patiënten moeten worden uitgesloten van lymfoom en andere solide tumoren In sommige gevallen moeten MCN en zelfs de vroegste tekenen van lymfoom worden geïdentificeerd.
