aangeboren slokdarmvernauwing
Invoering
Inleiding tot aangeboren slokdarmvernauwing Congenitalesophagostenosis (CES) verwijst naar de abnormale vorm van de slokdarmwandstructuur die al aanwezig is na de geboorte. Het is zeer zeldzaam in de kliniek, meer dan het begin van de kindertijd, vereist vaak een operatie. Klinische aandacht moet worden besteed aan het verschil tussen secundaire slokdarmvernauwing. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aspiratie pneumonie, acuut respiratoir noodsyndroom bij kinderen
Pathogeen
Oorzaken van aangeboren slokdarmvernauwing
(1) Oorzaken van de ziekte
De ziekte wordt veroorzaakt door overmatige proliferatie van de componenten van de luchtpijp, de basis van de slokdarm of de slokdarmzak bij de ontwikkeling van het slokdarmembryo en komt meestal voor in de positie onder de tracheale bifurcatie.
(twee) pathogenese
In de embryonale ontwikkeling, in het vacuole-stadium van de slokdarmvorming, worden overtollige slijmvliezen geabsorbeerd, vacuolen verdwijnen, maar sommige of complete slokdarm mucosale ringvormige septum blijft, en anderen geloven dat geschubd epitheel villi vervangt tijdens de slokdarmontwikkeling. Zuilvormige epitheelcellen worden veroorzaakt door overmatige groei.
Volgens de pathologische kenmerken van aangeboren slokdarmvernauwing heeft Nihoul-Fekete (1987) het in 3 soorten verdeeld:
1. Membraan sputum of sputumvorming: ook bekend als membraanstenose, is het meest zeldzame type, het wordt beschouwd als een verwarrende vorm van slokdarmatresie, komt vaak voor in het middelste of onderste deel van de slokdarm, het membraan of het sacrale oppervlak Het plaveiselepitheel is bedekt en het typische begin van de symptomen is net wanneer eten zwaar is gewogen in vast voedsel.
2. Fibromusculaire hypertrofie: ook bekend als idiopathische spierhypertrofie of fibromusculaire stenose, is het meest voorkomende type congenitale slokdarmvernauwing, histologische kenmerken zijn submucosale gladde spiervezels en vezelige bindweefselhyperplasie en normale schaal Epitheliale dekking, vergelijkbaar met pylorische hypertrofische stenose, maar geen duidelijke embryonale en pathogene factoren om de laesie te verklaren.
3. Resterende luchtpijp in de slokdarmwand, bronchiaal weefsel: ook bekend als tracheale primordiale stenose, de luchtpijp en bronchiale residuen kunnen deel uitmaken van de voorste genitale plooien van het embryo.In 1936 meldden Frey en Duschel voor het eerst een 19-jarige vrouw. Na het overlijden aan de achalasie werd ontdekt dat Holder et al. (1964) speciale aandacht schonken aan 1058 gevallen van slokdarme stenose bij zuigelingen met slokdarmatresie.In 1973 bevestigde Spitz dat de ziekte was gebaseerd op aangeboren laesies. In Duitsland werden bijna 50 gevallen van congenitale slokdarmstenose veroorzaakt door residueel slokdarm bronchiaal weefsel gemeld.
Congenitale slokdarmvernauwing komt voor in het bovenste of onderste deel van de slokdarm.Melding is dat ongeveer 50% voorkomt in de derde helft van de slokdarm en 25% in het onderste derde deel van de slokdarm Fibromusculaire hypertrofie komt vaker voor in de thoracale slokdarm. Of het onderste deel van de slokdarm, terwijl de tracheale wand luchtpijp blijft, het bronchiale weefsel is smal, het wordt gevonden in het onderste deel van de slokdarm.
Het voorkomen
Aangeboren slokdarmvernauwing
Zwangere vrouwen met overmatig vruchtwater moeten alert zijn op de mogelijkheid van aangeboren misvorming, vruchtwaterpunctie en vruchtwater alfa-fetoproteïne, acetylcholinesterase verhoogd tegelijkertijd om prenatale diagnose te helpen.
Complicatie
Aangeboren complicaties van slokdarmvernauwing Complicaties, aspiratiepneumonie, acuut ademnoodsyndroom
Patiënten met slokdarmmisvorming en tracheale fistels, vaker binnen een paar dagen na de geboorte, hoesten, loopneus en aspiratiepneumonie, slokdarmaponeurose, de symptomen zijn ook eerder, hoe jonger de baby, de symptomen van aspiratiepneumonie Hoe duidelijker, de symptomen van ademnood treden vaak op.
Symptoom
Congenitale symptomen van slokdarm stenose Vaak voorkomende symptomen galactorroe groei langzaam hoesten slokdarm obstructie klok zwaaien teken piepende ademhaling slokdarm stenose migraine
Congenitale slokdarmstenose heeft vaak symptomen zoals langzame hoest, galactorroe en slokdarmobstructie met de leeftijd.Kinderen gaan vaak gepaard met langzame groei, verdoving en jongere leeftijd, de incidentie van inhalatiepneumonie. Hoe hoger de hoogte.
Onderzoeken
Aangeboren slokdarmvernauwing onderzoek
Haalbare 24 uur slokdarm pH-monitoring, indien nodig, neem het slokdarmslijmvlies levend weefsel voor pathologisch onderzoek om de diagnose te helpen.
Esophageal barium maaltijd angiografie
Volgens de beeldvormingseigenschappen van bariummaaltijdangiografie kan de slokdarmvernauwing in twee soorten worden verdeeld.
(1) Type met lang segment: stenose treedt op in het onderste deel van de slokdarm, ongeveer enkele centimeters lang, de stenoserand is niet glad, de slokdarm is verwijd boven de stenose, het sputum is langzaam en de peristaltiek wordt gezien. De klinische symptomen van dit type verschijnen eerder en de reflux Seksuele oesofagitis is vergelijkbaar en röntgenfoto's zijn moeilijk te identificeren.
(2) type met kort segment: komt vaak voor in de slokdarm, bij de kruising van het onderste segment, het stenosesegment is ongeveer enkele millimeters tot 1 cm lang, de rand is glad, het slijmvlies is regelmatig, de slokdarm is iets groter dan het stenosesegment, het slijmoplossend middel daalt en de distale slokdarm is smal. De vorm is normaal en soms blijven vreemde stoffen of voedselblokken op de stenose achter en kan het smalle segment niet uitzetten.
Deze ziekte wordt vaak geassocieerd met aspiratiepneumonie, routine X-thoraxonderzoek.
2. Esophagoscopie
Pediatrische microscopie biedt een primaire objectieve basis voor de aard van de stenose.
3. Slokdarmdrukmeting.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren slokdarmvernauwing
diagnose
Anders dan aangeboren oesofageale stenose, treedt braken op bij zuigelingen met sputum sputum 2 tot 3 keer / dag of eenmaal per 2 tot 3 dagen, de hoeveelheid is rot en geur, en de slokdarm verwijding kan worden gezien door röntgenonderzoek. Het veroorzaakt moeilijkheden bij de doorgang van tinctuur en het typische einde van de slokdarm is een typische bekachtige stenose. Esophageale angiografie van de slokdarmvernauwing laat zien dat de stenose nog steeds door de stenose kan gaan, dus er is contrastmiddelretentie tussen de stenose en de maag, aangeboren kortheid. Slokdarm- en congenitale diafragmatische slokdarmhiatus ontwikkelingsdefecten, is bevorderlijk voor de vorming van congenitale slokdarmhiatus hernia, de pathologische kenmerken zijn transversaal brede en brede slokdarmhiatus, de spiervezels rond de hiatus zijn dun en zwak, de maag in de borstholte in verschillende mate, De nervus vagus is bijzonder los en de nervus vagus is bijzonder los. 80% van de aangeboren slokdarmhiatus hernia ontwikkelt symptomen 1 week na de geboorte, 15% treedt op binnen 1 maand. Typische symptomen zijn braken, braaksel heeft vaak bloed en veel kinderen hebben meer Geen problemen met slikken, dus ik wil nog steeds eten na braken, maar als huilen tijdens het slikken, kunnen zweren pijn veroorzaken. De diagnose is afhankelijk van röntgenonderzoek. Na het zien kan de maag in de borst worden gezien na het slikken. Continue slokdarm-pH-meting toonde aan dat de slokdarm-pH aanzienlijk zuur was. Dergelijke kinderen hadden soms congenitale pylorische hypertrofie, migraine en migrerend migrerend syndroom (migrerend en periodiek syndroom), tracheale misvorming of mentale retardatie. Congenitale slokdarmstenose, er moet ook worden opgemerkt dat congenitale slokdarmvernauwing vaak samengaat met congenitale slokdarmhiatus hernia, de overgrote meerderheid van stenose komt voor in de onderste en middelste slokdarm.
Daarom moeten alle baby's en jonge kinderen braken na de geboorte, vooral na het eten, en bij progressieve exacerbatie moet rekening worden gehouden met de ziekte, esophagography kan een voorlopige diagnose stellen.
Kinderen hebben herhaaldelijk voedselreflux of hoesten na de maaltijd, en oudere kinderen hebben postprandiale piepende ademhaling, enz., Moeten sterk worden verdacht van deze ziekte, röntgenfoto slokdarmbariummaaltijd en esophagoscopie toonden oesofageale strictuur of membraneuze fistels, enz., Kunnen duidelijk worden gediagnosticeerd .
Differentiële diagnose
Röntgenonderzoek is de belangrijkste basis voor de diagnose van deze ziekte en het beeld moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:
1. Cardiale achalasie: de stenose bevindt zich in de cardia, met tussenpozen open, de tinctuur kan in de maag worden gespoten, aangeboren slokdarmvernauwing is aanhoudende stenose, geen open jet-tekens, maar het slijmoplossend middel kan blijven passeren, meestal smal De bovenstaande slokdarmverwijding is niet zo duidelijk als de achalasie.
2. Verworven reflux-oesofagitis: de slokdarm in de stenose is niet glad, ongelijk, slijmvliesvernietiging of sputum, soms zichtbare hiatus hernia. In de vervolgobservatie kan de mate van stenose worden verergerd, verlengd en worden de klinische symptomen verergerd.
