splenomegalie bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pediatrische splenomega Miltvergroting is een veel voorkomend teken bij zuigelingen en kinderen en wordt vaak gezien bij systemische ziekten zoals infecties, bloedziekten, metabole ziekten, tumoren, enz. Ziekten die beperkt zijn tot de milt zelf zijn zeldzaam. Bij acute infecties wordt de milt vaak binnen een paar dagen gezien. Congestie kan worden bereikt onder de linker ribbenmarge; de splenomegalie veroorzaakt door chronische infectie is voornamelijk te wijten aan hyperplastische infiltratie. Opgemerkt moet worden dat bij de meeste premature baby's en 30% van de voldragen baby's de milt direct na de geboorte kan worden aangeraakt, 5 ~ Slechts 65% van de normale baby's in 6 maanden kan worden bereikt, en kan in het algemeen daarna niet worden aangeraakt. Slechts een paar incidentele sensaties kunnen worden bereikt door de leeftijd van 3 tot 4. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypersplenisme hemolytische anemie
Pathogeen
Pediatrische splenomegalie
(1) Oorzaken van de ziekte
Om de oorzaak van miltvergroting te vinden, moeten we eerst uit de medische geschiedenis analyseren of er infectieuze factoren zijn, zoals micro-organismen en parasieten, of er aangeboren hemolytische ziekten of metabole ziekten zijn, of er andere bloedziekten, tumorziekten zijn en bovendien vaak splenomegalie Epidemieën (zoals malaria) en etnische genetische ziekten (zoals Guangdong, Guangxi en andere veel voorkomende thalassemie), moeten ook aandacht besteden aan sporen, lichamelijk onderzoek om aandacht te besteden aan andere tekenen, in combinatie met medische geschiedenis kan soms worden gediagnosticeerd, ernstige splenomegalie Gevonden in parasitaire ziekten, bacteriële of virale infecties, ondervoeding gecombineerd met infectie veroorzaakt door bloedarmoede, aangeboren metabole ziekte, Banti-syndroom, enz., Lever- en splenomegalie komen vaker voor bij neonatale en zuigelingeninfecties, voedingsanemie, Ondervoeding gecombineerd met infectie veroorzaakt door bloedarmoede, hemolytische anemie, aangeboren metabole ziekte, leukemie, kwaadaardig lymfoom, histanocytose van Langhans, amyloïdose, enz., Indien nodig, speciale laboratoriumtests, zoals bloed, beenmerg, Bloedcultuur, huidtest, anti-humane globulinetest, antilichaamtest en onderzoek van urine, ontlasting en parasieten, echografie kan ook worden gebruikt Golven, röntgenfoto's, isotopen, CT-scans en andere technieken om een diagnose te stellen.
(twee) pathogenese
De pathologische veranderingen van splenomegalie worden momenteel als divers beschouwd en worden hieronder kort beschreven.
1. Na foetale hematopoiese produceert de milt voornamelijk lymfocyten (35% tot 50% zijn T-lymfocyten, 50% tot 65% zijn B-lymfocyten), maar in noodsituaties zoals bloeding, hemolyse, kinderarmoede of onrijpe leukocyteninfiltratie Op dat moment kan de milt opgezwollen zijn door de hematopoietische functie van de foetus te herstellen.
2. Congestieve splenomegalie Er is een groot aantal veneuze sinus in de milt, die de kenmerken heeft van contractie en zwelling.Wanneer de milt veneuze reflux optreedt, zoals portale hypertensie, kan de milt hyperemie zijn, kinderen met polycytemie vera of trombocytopenie. Tegelijkertijd kan splenomegalie ook worden veroorzaakt door overmatige opslag van bloedcellen.
3. Overmatige miltfunctie Wanneer de miltfunctie te sterk is, kunnen een of meer bloedcellen in het bloed overmatig worden vernietigd, wat bloedarmoede, bloeding of het vermogen om infecties te weerstaan veroorzaakt, en dit fenomeen kan optreden wanneer de portaaldruk wordt verhoogd.
4. Immuunfactoren De milt is een orgaan dat antilichamen produceert en direct gerelateerd is aan de immuunfunctie Infectie en antigene stimulatie kunnen lymfoïde weefsels prolifereren, meer plasmacellen, lymfocyten en macrofagen produceren en miltvergroting veroorzaken.
Het voorkomen
Pediatrische splenomega-preventie
Het is het beste om aandacht te schenken aan leefgewoonten, aandacht te besteden aan het dagelijkse levensgedrag en vroege behandeling vroeg te vinden.
Complicatie
Pediatrische splenomegalie complicaties Complicaties, hypersplenisme, hemolytische anemie
Wanneer de miltfunctie hyperthyreoïdie is, kan dit worden veroorzaakt door hemolytische anemie, neutropenie en andere complicaties, afhankelijk van de primaire ziekte.
Symptoom
Symptomen van splenomegalie bij kinderen, veel voorkomende symptomen, hypersplenisme, herhaalde infectie, histiocytose, leverziekte, portale hypertensie, sepsis, hartfalen
Onder normale omstandigheden mag de milt niet worden aangetast; in rugligging geven de laterale iliacale top en de milt aan dat het volume meer dan 1 keer normaal is, de buikwand van het kind dun is en het gemakkelijk is om in rugligging te hurken. 1 tot 2 cm onder de rand, na 1 jaar oud, mag de milt niet worden aangetast onder de ribbenmarge.Als de palpatiemethode de grootte van de milt niet kan bepalen, kan de milt worden gebruikt om te controleren of de milt is vergroot of niet. De normale milt bevindt zich links. 9 11 ribben, dikte 4 7 cm, niet meer dan voorste voorste lijn, linker hepatische lob uitbreiding, linker retroperitoneale massa, pancreas cyste, colon milt, tuberculeuze peritonitis met omentmassa, vaak gemakkelijk De milt is verward en moet worden geïdentificeerd.
Besmettelijke ziekte
(1) Acute infectieziekten:
1 virusinfectie:
A. Rubella: De milt kan gezwollen zijn, maar meestal mild.
B. acute uitslag bij kinderen: klinische manifestaties van koorts, uitslag, occipitale lymfadenopathie, milt kan licht gezwollen zijn, hete uitslag, uitslag is een roodachtige uitslag.
C. Infectieuze mononucleosis: veroorzaakt door het Epstein-Barr-virus, met koorts, angina, lymfeknoop en miltvergroting, totale perifere bloedlymfocyten verhoogd en meer dan 10% zijn atypische lymfocyten.
D. systemische gigantische celinclusieziekte: veroorzaakt door infectie van gigantische celinclusie lichaamsvirus, kan aangeboren of verworven infectie zijn, aangeboren symptomen zijn duidelijk, klinisch hebben vaak geelzucht, purpura, lever en milt Zwelling, vaak gepaard met tekenen van symptomen van het zenuwstelsel zoals lethargie, convulsies, hydrocefalie en microcefalie.
E. Virale hepatitis: er zijn geelzucht, beschadiging van de lever, matige leververgroting en milde zwelling van de milt.
2 bacteriële infecties:
A. sepsis: vaak splenomegalie, meestal milde zwelling, zacht.
B. Tyfus, paratyfus: klinisch koorts, milde splenomegalie, verlaagd aantal witte bloedcellen en relatief verhoogde aantallen lymfocyten.
C. Infectieve endocarditis: vaak splenomegalie, milde, zachte, milde gevoeligheid, ernstige pijn als een infarct optreedt, wanneer de oorspronkelijke hartklepaandoening optreedt Onverklaarbare koorts gedurende meer dan 1 week, met bloedarmoede, huidafwijkingen, veranderingen in het hartgeruis moet rekening houden met de mogelijkheid van infectieuze endocarditis, echocardiografie bleek dat neoplasmata kan worden gediagnosticeerd.
D. miltabces: zeldzaam, huiselijke gevallen worden zelden gemeld, vaak secundair aan miltveneuze trombose, sepsis en buikholte en andere etterende infecties, er zijn gevallen van onduidelijke primaire laesies, klinische manifestaties van sepsis, verhoogd aantal leukocyten in perifeer bloed En de linkerkant van de kern, controleer de splenomegalie, de miltpalpatie heeft een bepaald gebied van tederheid en fluctuaties, de miltgebiedpijn straalt uit naar de linkerschouder, hoest kan de pijn verergeren, als de ziekte gepaard gaat met ontsteking rond de milt, het miltgebied kan worden gehoord En wrijvingsgeluid, raak het gevoel van wrijving aan, milt-echografie is nuttig voor de diagnose, miltpunctie en pus kunnen de diagnose bevestigen.
E. Acute miliaire tuberculose: komt vaker voor bij kinderen met lage immuniteit, aanhoudende hoge koorts, ernstige vergiftigingsverschijnselen, vaak lever, milt, gezwollen lymfeklieren.
3 rickettsiale infectie, tyfus en tsutsugamushi: kan milde zwelling van de milt hebben.
4 spirochete-infectie: leptospirose, rattenbeetwarmte en terug naar warmte.
5 parasitaire infecties: malaria, kala-azar, toxoplasmose, schistosomiasis, echinococcosis.
A. Malaria: Splenomegalie is een veel voorkomend teken van de ziekte.
B. Zwarte koorts: de laesie betreft voornamelijk het mononucleaire macrofaagsysteem, dat duidelijke splenomegalie heeft, vaak onregelmatige koorts, bloedarmoede, gewichtsverlies en beenmergpunctie kan worden vastgesteld door kala-azar.
(2) Chronische infectieuze splenomegalie:
1 Chronische virale hepatitis: meer splenomegalie dan acute, meestal milde zwelling, hard, geen gevoeligheid en meer acute geschiedenis van virale leverziekte.
2 chronische schistosomiasis: koorts, gastro-intestinale symptomen, hepatosplenomegalie.
3 chronische malaria (chronische malaria): de milt kan extreem gezwollen zijn, hard, het perifere bloed is niet gemakkelijk om de malariaparasiet te zien, de adrenaline-vuurtest is vaak negatief, volgens de geschiedenis van malaria-parasieten in het verleden en epidemiologische geschiedenis, beenmerg om te zien dat de malariaparasiet helpt diagnose.
4 sarcosis (sarcoidosis): de oorzaak is onbekend, zeldzaam, kan het lichaamssysteem beïnvloeden, 50% tot 60% met betrekking tot de lever en milt, dus er zijn lever, milt, lymfeklieren.
5 histoplasmose (histoplasmose): veroorzaakt door capsulair histoplasma, binnendringend beenmerg, long, lever, milt, lymfeklieren, diepe mycose, vaker voor bij 6 tot 24 maanden van zieke kinderen, klinische manifestaties Variëteit, vaak lever, milt, vergroting van lymfeklieren, weefsel cytoplasmatische huidtest positief, beenmerguitstrijk gevonden macrofaag capsulaire histoplasmose sporen, bloed, beenmerg, lymfeklier pus en sputum, etc. Schimmelcultuur kan helpen bij het diagnosticeren.
6 toxoplasmose (toxoplasmosis): een systemische infectieziekte veroorzaakt door Toxoplasma protozoa, subacute, de ziekte is verdeeld in acute congenitale toxoplasmose en verworven verworven toxoplasmose, congenitale toxoplasmose, Bij de geboorte zijn er ernstige geelzucht, maculopapulaire huiduitslag, purpura en hepatosplenomegalie, vergezeld van symptomen en tekenen van zenuwstelsel zoals convulsies, chorioretinitis, asymptomatische infectie met vroege aanvang, convulsies en ontwikkelingsstoornissen, hepatosplenomegalie groot.
7 aangeboren syfilis: kan milde splenomegalie hebben, de meeste gevallen kunnen asymptomatisch zijn.
8 brucellose (brucellose): veroorzaakt door Brucella, is een zoönotische ziekte, vaak door het eten van zieke koemelk, vlees of nauw contact met zieke runderen en schapen, klinisch vaak cyclisch, Golven herhaaldelijk koorts, indien niet behandeld gedurende enkele maanden, kunnen er koude rillingen, zweten, gewrichtsneuralgie, lymfeklieren en hepatosplenomegalie zijn, 70% tot 80% van de gevallen van beenmergonderzoek kan pathogene bacteriën verkrijgen, Brinell De bacilhuidtest en serumagglutinatietest kunnen positief zijn en streptomycine en sulfonamide hebben een goed therapeutisch effect op de ziekte.
2. Niet-infectieuze splenomegalie
(1) Congestieve splenomegalie:
1 portale hypertensie (portale hypertensie): portale hypertensie kan congestieve splenomegalie veroorzaken, wanneer de oorzaak van congestie wordt verwijderd, kan de vergrote milt worden ingetrokken en geavanceerde gevallen als gevolg van vezelachtig weefsel en reticuloendotheliale hyperplasie, zelfs als de oorzaak is verwijderd Er is geen duidelijke terugtrekking van splenomegalie. De belangrijkste oorzaak van portale hypertensie bij kinderen is portale ader en miltaderembolie. Milde aderembolie kan worden geassocieerd met neonatale navelstrengontsteking, neonatale sepsis, navelstrengintubatiecomplicaties, portaaladerachtige spons Tumor, aangeboren milt vasculaire misvorming, buikmassacompressie, etc., portale hypertensie kan worden onderverdeeld in twee soorten intrahepatische en extrahepatische, de gemeenschappelijke kenmerken van twee soorten portale hypertensie zijn hematemesis (bovenste gastro-intestinale bloeding), splenomegalie en ascites Splenomegalie kan gepaard gaan met bloedarmoede, perifere bloedreductie van hele bloedcellen, huidslijmvliesbloeding, beenmerghyperplasie en andere milthyperfunctie.
A. Extrahepatische portale hypertensie: de ziekte heeft eerder gastro-intestinale symptomen (hematemesis en melena); ascites komen minder vaak voor en zijn gemakkelijk op te lossen; milt wordt aanzienlijk vergroot met hypersplenisme, kan neonatale sepsis, navelstreng hebben Geschiedenis of geschiedenis van intubatie van navelstrengader, zonder geschiedenis van hepatitis.
B. Intrahepatische portale hypertensie: vaak bij chronische hepatitis cirrose, post-necrose cirrose, geavanceerde schistosomiasis cirrose, congenitale galvernauwing, enz., Hematemesis, bloed in de ontlasting en andere gastro-intestinale symptomen verschijnen later dan de lever De ziekte komt voor tussen 2 en 12 jaar oud Gastro-intestinale bloeding gaat vaak gepaard met ondervoeding, meestal vuurvaste ascites, abnormale leverfunctie met coagulopathie, leververgroting of krimp, harde textuur en knobbeltjes. Aanzienlijke splenomegalie gaat vaak gepaard met hypersplenisme Portalportografie is de belangrijkste methode voor de diagnose van deze ziekte In geval van een moeilijke diagnose moet de diagnose worden bevestigd door laparotomie.
2 chronisch congestief hartfalen (chronisch congestief hartfalen): komt vaker voor bij schoolgaande kinderen, langdurige veneuze congestie veroorzaakt door cardiogene cirrose kan leiden tot splenomegalie, maar minder vaak voor.
3 constrictieve pericarditis (constrictieve pericarditis): voor cardiogene chronische obstructieve congestie heeft 85% splenomegalie, meestal mild.
4 portale veneuze trombose (portale trombose): zeer zeldzaam, kan worden onderverdeeld in acuut en chronisch, beide hebben splenomegalie, acuut type vaak secundair aan splenectomie, portale aderchirurgie, portale aderinfectie of trauma, de belangrijkste klinische manifestaties Voor acute buikpijn, opgeblazen gevoel, braken, hematemesis en bloed in de ontlasting, komt chronische portale veneuze trombose vaker voor dan acute, vaak voorkomende bij cirrose, gevolgd door leverkanker of andere organen in de buikholte, eroderen van de portale ader, kinderen kunnen ascites, splenomegalie en Hypersplenisme, de lever is zelden gezwollen, de miltvergroting is duidelijk, dit punt kan worden onderscheiden van leveraderobstructie, milt portaalader-angiografie is de belangrijkste methode voor de diagnose van deze ziekte, sommige patiënten kunnen worden gediagnosticeerd door chirurgische exploratie.
5 Budd-Chiari-syndroom: klinisch zeldzaam, slechts enkele gevallen gemeld in China, veel veroorzaakt door trombose, het oorspronkelijke haar is zeldzaam, meestal secundaire, acute en chronische, acute manifestaties Voor buikpijn, milde geelzucht, lever, ascites, chronisch type naast buikpijn, lever en dyspepsie, zijn er nog splenomegalie, ascites, inferieure vena cava angiografie om de diagnose te bepalen, de ziekte heeft een slechte prognose.
(2) bloedziekten: een verscheidenheid aan bloedgevallen kan splenomegalie hebben en vaak gepaard gaan met verschillende graden van zwelling van de lever en lymfeklieren.
1 hemolytische ziekte bij pasgeborenen: geelzucht binnen 24 uur na de geboorte, splenomegalie, bloedarmoede, vaak veroorzaakt door ABO van moeders en kinderen, onverenigbaarheid met Rh-bloedgroep.
2 hemolytische anemie (hemolytische anemie): bijvoorbeeld erfelijke sferocytose, thalassemie, auto-immuun hemolytische anemie, enz., Vaak familiegeschiedenis, splenomegalie, harde textuur, geelzucht, leververgroting .
3 idiopathische trombocytopenische purpura (idiopathische trombocytopenische purpura): acute milt is niet groot, chronisch type heeft vaak milde splenomegalie.
4 bloedarmoede door ijzertekort (bloedarmoede door ijzertekort): vaak milde tot matige hepatosplenomegalie.
5 leukemie (leukemie): leukemie vaak gepaard met splenomegalie, de voor de hand liggende uitbreiding van lymfatische leukemie, gevolgd door het type granulocyten, monocytaire leukemie meestal milde splenomegalie, acute en chronische leukemie, vooral Chronische myeloïde leukemie is ernstig milt en acute lymfatische leukemie is duidelijker dan acute myeloïde leukemie.
Verschillende zeldzame leukemieën zoals erythroleukemie, harige celleukemie, basofiele leukemie van weefsel, eosinofiele leukemie, basofiele leukemie, plasmacelleemie, lymfosarcoomleukemie, megakaryocytaire leukemie, enz. Hebben verschillende gradaties van splenomegalie Ze zijn echter uiterst zeldzaam, dus selecteer er een paar als volgt.
A. Erythroleukemie (erythroleukemie): een acute of chronische proliferatieve ziekte van erytrocytisch weefsel, die uiteindelijk kan worden omgezet in acute myeloïde leukemie Klinische kenmerken zijn onder meer progressieve bloedarmoede met koorts, bloeding, hepatosplenomegalie, perifeer bloed. Er zijn verschillende stadia van onrijpe rode bloedcellen en onrijpe granulocyten, voornamelijk primaire rode en vroege rode bloedcellen, en er zijn abnormale morfologische, nucleoplasmatische ontwikkelingsonbalans, vaak met multi-leaf kern, jonge rode bloedcellen zijn gigantisch en jong, en volwassen rode bloedcellen variëren in grootte. Als de kleuring te diep of normaal is, kunnen de bloedplaatjes ook worden vervormd.Het beenmerg laat zien dat het rode bloedcelsysteem en het granulocytensysteem tegelijkertijd prolifereren, maar het rode bloedcelsysteem prolifereert duidelijk.De kernvormige rode bloedcellen zijn hoofdzakelijk jong rood, jong rood is jong en de rode bloedcellen zijn> 50%. De kernvormige rode bloedcellen zijn megaloblastisch en misvormd, met volwassen stagnatie en ringijzerkorrels (zoals nucleus rode reuzenlarven en misvormingen zijn niet duidelijk, de verhouding van korrel rood is 1: 1 of zelfs omgekeerd) heeft een diagnostische waarde. De onrijpe granulocyten van het granulocytsysteem prolifereren duidelijk, waarbij de dominante granulocyten en promyelocyten> 30% overheersen, en het histochemisch onderzoek toont aan dat de erytrocyt PAS-kleuring overwegend positief is. Neutrofiel alkalische fosfatase wordt vaak verminderd, wat bevorderlijk is voor de diagnose van deze ziekte.De bloedarmoede van deze ziekte is niet effectief voor behandeling met ijzer, vitamine B12 en corticosteroïden.
B. Hairy cell leukemie: een kwaadaardige proliferatieve ziekte van het lymfatisch reticulum, gemeld in het buitenland, die 2% tot 3% van de incidentie van leukemie uitmaakt, gemeld in de afgelopen jaren in het land, de ziekte komt vaker voor bij mannen, mannen en vrouwen De verhouding is 6: 1. De meeste gevallen zijn verraderlijk.De belangrijkste klinische manifestaties zijn bloedarmoede, vermoeidheid, gewichtsverlies, koorts, bloeden in de huid en slijmvliezen, rib ongemak in het linker seizoen, tekenen van significante zwelling van de milt en vaak geen zwelling van de lymfeklieren. Of alleen milde zwelling, laboratoriumonderzoek van aantal rode bloedcellen in perifeer bloed, aantal witte bloedcellen, verlaagd aantal bloedplaatjes, positieve celpositieve pigment bloedarmoede prestaties, perifeer bloeduitstrijkje vertoonde abnormale mononucleaire cellen en karakteristieke haarcellen, typisch haar De cellen hebben onregelmatige slanke uitsteeksels, zoals haar, die ernaar zijn vernoemd. Het ribosoom lamellaire complex of vacuole kan worden waargenomen in het cytoplasma van de cel en de met weefsel gekleurde haarcel peroxidase, Sudan zwart, alkali In sommige gevallen was de fosfatase negatief, in sommige gevallen was de kleuring van de glycogeen van de haarcellen positief, de zuurfosfatase was positief en werd niet geremd door L-wijnsteenzuur (lymfocyten, plasmacellen en macrofagen kunnen L-wijnsteenzuurremming), typische gevallen van beenmerguitstrijkonderzoek van karakteristieke haarcellen kunnen 50% tot 80% van de celclassificatietelling uitmaken, maar beenmergpunctie is vaak droog, beenmergbiopsie kan veel infiltratie van haarcellen worden gezien, milt, lever, lymfeklierpathologie Onderzoek van zichtbare infiltratie van haarcellen om tumorletsels te vormen, diagnose voornamelijk gebaseerd op klinische symptomen, tekenen en perifeer bloed, beenmerg of andere organen om haarcellen te vinden, de ziekte is chronisch, de prognose is slecht, er is geen effectieve therapie, enkelvoudige of Gecombineerde chemotherapie, milt-röntgenbestralingseffect is niet duidelijk, behandeling met prednison heeft een bepaald effect, maar kan niet worden gehandhaafd, vergezeld van milthyperthyreoïdie na splenectomie kan de aandoening aanzienlijk verlichten.
C. Megakaryocytische leukemie: het kan worden onderverdeeld in acuut en chronisch type, chronisch type komt vaker voor, klinische kenmerken omvatten progressieve anemie, significante hepatosplenomegalie, vergroting van de lymfeklieren is misschien niet duidelijk, vaak trombose en bloeding Neiging, perifeer bloed rode bloedcellen afgenomen, zichtbare onrijpe rode bloedcellen, verhoogde bloedplaatjes, tot miljoenen, en abnormale bloedplaatjes, kunnen zelfs naïeve megakaryocyten vinden, het totale aantal witte bloedcellen kan worden verhoogd, verhoogde neutrofielen verhoogd, zichtbare onrijpe granulocyten, bloeden Verlengde tijd, beenmerg, lever, milt, lymfeknoop punctie uitstrijkje pathologisch onderzoek toonde megakaryocyten aanzienlijk hyperplasie, kan worden gediagnosticeerd, de ziekte wordt voornamelijk gevonden als atypische megakaryocyten, prototypische megakaryocyten komen vaak voor, kleine cellichamen, nucleaire niet-filamenteuze verdeling, Er zijn allemaal sporen of twee fasen in het midden en de nucleolus is zichtbaar.
D. Weefsel basofiele celleukemie: ook bekend als mestcelleukemie, klinisch zeer zeldzaam, een casusrapport van het First Affiliated Hospital van West China University of Medical Sciences, de ziekte heeft de kenmerken van leukemie, namelijk bloedarmoede, bloeding, koorts, Skeletpijn, hepatosplenomegalie, gepigmenteerde urticaria in sommige gevallen, verhoogde witte bloedcellen in perifeer bloed, basofielen van weefsel kunnen 10% tot 81% uitmaken, de cellen zijn fusiform, langstaartig of onregelmatig, gevuld met cytoplasma Donkerblauwe basofiele deeltjes met een uniforme cirkelvorm, geen perifere bloedcellen (of slechts een klein aantal onrijpe cellen, bloedplaatjes kunnen worden verminderd, aantal rode bloedcellen en hemoglobine iets verlaagd, basofielen van beenmergweefsel zijn duidelijk prolifererend, goed voor 18% tot 85%, De basofielen zijn licht verhoogd en de onrijpe granulocyten zijn niet verhoogd. De diagnose van deze ziekte hangt voornamelijk af van morfologische en speciale histochemische veranderingen. De basofielen (mestcellen) in het beenmerg worden opgestapeld of verspreid en de morfologie is divers. Bevat basofiele deeltjes, peroxidase en Soedan zwarte B-kleuring zijn negatief, terwijl glycogeenkleuring positief is en niet wordt verteerd door amylase, kan worden onderscheiden van basofielen, hepatosplenische lymfeklieren Biopsie bevestigde elk orgaan en weefsel infiltratie van basofielen kan de diagnose van de ziekte.
E. Plasma-celleukemie: Zeer zeldzaam bij kinderen, het is een proliferatieve ziekte van plasmacel.De pathogenese kan in twee vormen zijn: de ene is leukemie in het vroege stadium van de ziekte en de andere is meervoudig beenmerg. Begin van de tumor, later omgezet in plasmacel leukemie, laboratoriumonderzoek van perifere bloedleukocyten meer dan 10 × 109 / L, plasmacelgetal kan meer dan 20% uitmaken, rode bloedcellen en trombocytopenie, beenmerghyperplasie is actief of extreem actief, abnormale plasmacellen kunnen verantwoordelijk zijn voor 90%, ongeveer 50% van de röntgenfilms vertoonde botveranderingen met diffuus los bot, osteolytisch fenomeen of pathologische fracturen Het chemotherapie-effect van deze ziekte is slecht, de prognose is slecht en de gemiddelde ziekteduur is 4-8 maanden.
F. Lymfosarcoomcelleukemie: komt het meest voor in het eindstadium van lymfosarcoom en na bestralingstherapie is de incidentie 20%, waarvan 13% meestal wordt gezien bij kinderen Het diagnosepunt is een pijnloze progressieve vergroting van de lymfeklier. Later kunnen de klinische manifestaties van acute leukemie, vaak gepaard met hepatosplenomegalie, een groot aantal primitieve en onrijpe lymfocyten in het perifere bloed en beenmerg, lymfoïde secties of afdrukken worden gezien in een groot aantal lymfosarcoomcellen, de oorzaak is laat lymfosarcoom, gewricht Chemotherapie kan de aandoening tijdelijk verlichten, gemakkelijk terugvallen en de prognose is extreem slecht.
6 kwaadaardig lymfoom (kwaadaardig lymfoom): vaak gepaard met onregelmatige periodieke koorts, lymfadenopathie en verschillende gradaties van lever- en miltvergroting, waarvan het type granuloma van de ziekte van Hodgkin ongeveer 50% splenomegalie, folliculaire lymfe heeft Tumoren hebben ook vaak splenomegalie. De ziekte van Hodgkin heeft splenomegalie soms als een prominent teken en de milt kan extreem gezwollen zijn zonder een oppervlakkige vergroting van de lymfeklieren.
7 kwaadaardige histiocytose: ongeveer 90% van de gevallen heeft splenomegalie en neemt snel toe, maar er zijn ook enkele patiënten met lever- en milt-lymfeklieren die niet groot zijn.
8 familiale eosinofilie: zeer zeldzame, klinische manifestaties van koorts, hepatosplenomegalie, verhoogd serum globuline, perifeer bloed eosinofiel aantal is vaak hoger dan 50 × 109 / l, beenmerg Het aantal eosinofielen nam ook toe.
9 idiopathisch eosinofiliesyndroom (idiopathisch eosinofiliesyndroom): autosomaal dominante erfelijke ziekte, de leeftijd van aanvang is 20 tot 40 jaar oud, kinderen hebben ook gemeld, vroege symptomen van cardiopulmonale insufficiëntie, gigantisch hart Meestal veroorzaakt door mitrale regurgitatie, koorts, hepatosplenomegalie, eosinofilie in perifeer bloed en beenmerg is de belangrijkste klinische manifestatie.
10 primaire macroglobulinemie (primaire macroglobulinemie): zeldzaam, is een lymfoplasmacytische ziekte, de oorzaak is onbekend, ouderen zijn meer, meer mannen dan vrouwen, kunnen gewichtsverlies, vermoeidheid, bloedarmoede, herhaalde infecties, etc. hebben, lever Milt-lymfadenopathie, lymfoïde weefselhyperplasie, vooral plasmacel kwaadaardige hyperplasie, een groot aantal monoklonaal IgM in serum, macroglobulinemie kan bloed viskeus maken, wat leidt tot hartfalen, invloed op de bloedtoevoer van belangrijke organen, de ziekte heeft een slechte prognose Dood binnen enkele maanden of een paar jaar, het gebruik van plasmascheiding kan de viscositeit van het bloed verminderen, penicillamine kan macroglobuline ontleden, symptomen tijdelijk verlichten, bepleiten in de afgelopen jaren het gebruik van chloorambucil (tumor) en cyclofosfamide behandeling.
Onderzoeken
Pediatrische splenomegalie
Bloed routine
(1) bacteriële infectie: aantal leukocyten in perifeer bloed en verhoogd aantal neutrofielen, hetgeen wijst op een bacteriële infectie.
(2) Infectieuze mononucleosis: het totale aantal witte bloedcellen is licht verhoogd of normaal, het aantal lymfocyten neemt toe en meer dan 10% van atypische lymfocyten suggereren infectieuze mononucleosis.
(3) Schistosomiasis en clonorchiasis: de classificatie van eosinofielen en de toename van absolute tellingen van eosinofielen worden gevonden in schistosomiasis en clonorchiasis.
(4) Leukemie: abnormaal verhoogde witte bloedcellen en het verschijnen van primitieve naïeve cellen, wat wijst op leukemie.
(5) Het totale aantal witte bloedcellen is verminderd: meer overwegingen van tyfus, malaria, kala-azar, niet-leukocytaire leukemie, histoplasmose.
(6) kwaadaardige histiocytose, hypersplenisme: perifere bloed tweefasige of meerfasen bloedcelreductie met splenomegalie, wat duidt op kwaadaardige histiocytose, hypersplenisme enzovoort.
(7) Malaria: Perifere bloeduitstrijkjes bleken malariaparasieten te zien en malaria werd vastgesteld.
(8) Mucopolysaccharidosis: splenomegalie, perifeer bloed of beenmergneutrofielen, zie mucopolysaccharidedeeltjes zijn vaak mucopolysaccharidosis.
2. Hematologisch onderzoek van hemolyse bepaalt eerst of er hemolyse is: reticulocyten, beenmergonderzoek, enz., En vervolgens bepalen de oorzaak van hemolyse, in het algemeen Coombs-test positief voor aangeboren; Coombs-test negatief voor aangeboren, dan doen erytrocytmembraan, rode bloedcellen Enzym, hemoglobine-gerelateerd onderzoek.
3. Urineonderzoek urine gal positief, hemoglobinurie positief en Rous test positief voor de diagnose van hemolytische anemie, urine bilirubine positief, urine gal positief, suggereert virale hepatitis veroorzaakt door splenomegalie, urineviscositeit Polysaccharide-onderzoek helpt bij de diagnose van mucopolysaccharidose en geëxfolieerde urinecellen kunnen worden gevonden bij de diagnose van cytomegalovirusinfectie.
4. Onderzoek van fecale eieren en oedeem kan helpen bij de diagnose van parasieten zoals leverbot en schistosomiasis.
5. Beenmergonderzoek zoals beenmerguitstrijk vond een groot aantal onrijpe cellen, abnormale weefselcellen en lymfosarcoomcellen dragen bij aan de diagnose van leukemie, kwaadaardige histiocytose, kwaadaardig lymfoom, beenmerguitstrijk om Plasmodium en Lido-lichaam te zien Kan worden gediagnosticeerd als malaria en kala-azar, beenmergonderzoek kan worden gebruikt om de diagnose van primaire trombocytopenische purpura te diagnosticeren, meerdere beenmergpunctie moet rekening houden met beenmergfibrose en moet een verdere beenmergbiopsie zijn.
6. Leverfunctietests om te bepalen of splenomegalie geassocieerd is met leverziekte.
7. Etiologie en immunologieonderzoek Bloed, beenmerg, urine, feceskweek dragen bij aan sepsis, tyfus, infectieuze endocarditis-diagnose, hypertrofietest, heterofiele agglutinatietest, kala-azar complementtest, enz. Betekenisvol kunnen patiënten met bindweefselziekte worden gemeten door reumafactor, lupuscellen, antinucleaire antilichamen en anti-DNA-antilichamen.
8. Punctie en biopsie
(1) punctie van lymfeknopen, biopsie, print: help lymfoom, kwaadaardige histiocytose, metastatisch lymfoom, immunoblastische lymfadenopathie, gigantische lymfeklierhyperplasie, immunodeficiëntieziekte en subacute necrotiserende lymfadenitis Diagnose van de ziekte.
(2) Leverbiopsie: helpen bij het identificeren van chronische hepatitis, splenomegalie veroorzaakt door portale cirrose, leververvetting, glycogeenmetabolisme, hepatoblastoom, cirrose, mucopolysacharide veroorzaakt door mucopolysacharide Grote identificatie.
(3) Miltpunctieonderzoek: het risico is groot, met name de significante splenomegalie, vanwege vezelplasmahyperplasie, de textuur wordt hard en bros, gemakkelijk te scheuren en bloeding, dus het is niet gemakkelijk te gebruiken, het wordt niet vaak gebruikt bij kinderen, in het geval van een vermoed miltabces Kan worden gediagnosticeerd door miltpunctie en pus, kan worden genomen door miltpunctie om levend weefsel of uitstrijkonderzoek te verkrijgen om de oorzaak van de ziektediagnose te verkrijgen, na chirurgische laparotomie, laparoscopie of splenectomie kan pathologisch onderzoek worden gedaan om een basis voor diagnose te bieden. .
9. Röntgenonderzoek van borst en bot X-seksonderzoek van ademhalingssymptomen kunnen thoraxfoto's zijn, zoals miliaire tuberculose, craniale röntgenfoto's op het hoofd om de diagnose van toxoplasmose en gigantische celinclusie, botfoto te helpen De tabletten dragen bij aan de diagnose van eosinofiel granuloom en de hoofdröntgenfilm vertoont een defect dat wijst op Langhansiaanse histiocytose.
10. Esophageal bariummaaltijd, pyelografieonderzoek van de slokdarm gastro-intestinaal bariummaaltijdonderzoek kan slokdarmvarices waarnemen, om de aanwezigheid of afwezigheid van portale hypertensie te begrijpen, gastro-intestinaal bariummaaltijdonderzoek, pyelografie kan helpen de aard van de buikmassa's te identificeren.
11. Miltportale venografie kan helpen om te begrijpen of de milt ader is vervormd, de obstructie van de milt ader, en helpt bij de diagnose van congestieve splenomegalie.
12. Radionuclide scanning milt scintigrafie De toepassing van 99mTc of 113In indium colloïde injectie na milt scanning helpt om de miltgrootte en morfologie te schatten, 51Cr gelabelde bloedplaatjes of rode bloedcellen worden in het lichaam geïnjecteerd na lichaamsoppervlakscan, en de hoeveelheid 51Cr in het miltgebied is groter dan die van de lever 2 ~ 3 keer, wat duidt op overmatige vernietiging van bloedplaatjes of rode bloedcellen, kan aanwijzingen geven voor splenectomie.
13. Echoscopisch onderzoek Echoscopisch onderzoek van de milt kan worden gebruikt om de grootte, locatie en aard van de milt te bepalen, om te bepalen of de massa de milt is.Tegelijkertijd is echografisch onderzoek waardevol voor het verkennen van de grootte van de milt en het vloeistofniveau.
Diagnose
Diagnose en diagnose van splenomegalie bij kinderen
Allereerst moet het duidelijk zijn of de milt is gezwollen, de mate van zwelling, de hardheid, het oppervlak glad is en vervolgens wordt gecombineerd met de medische geschiedenis, andere systeemtekens en noodzakelijke laboratoriumtests.
1. Geschiedenis en klinische manifestaties
(1) leeftijd van aanvang en familiegeschiedenis: aangeboren hemolytische anemie, vroege aanvang, vaak familiegeschiedenis, verschillende ziekten hebben verschillende leeftijd van aanvang, ziekte van Gaucher, ziekte van Niemann-Pick komt vaker voor bij zuigelingen.
(2) Geschiedenis van contact met infectieziekten en epidemiologische geschiedenis: de meeste patiënten met schistosomiasis zijn afkomstig uit endemische gebieden van schistosomiasis, met een geschiedenis van blootstelling aan water, malaria, zwarte koorts is vaak endemisch, virale hepatitis en tuberculose heeft vaak een geschiedenis van blootstelling.
(3) Begin en verloop van de ziekte: bacteriële, virale, acute infectieuze splenomegalie, sneller begin, splenomegalie kan lang of kort zijn en hematologische splenomegasis is lang.
(4) Begeleidende symptomen:
1 met koorts: splenomegalie met koorts en spontane pijn of gevoeligheid veroorzaakt door infectie, gebruikelijk bij systemische infectieziekten, zoals sepsis, miltontsteking, miltabces, kala-azar, chronische malaria en ascariasis, splenomegalie Lymfekliervergroting en koorts, meestal veroorzaakt door virale infectie, zoals kinderen met acute uitslag, rodehond, zieke kinderen met lymfadenopathie, prominente koorts, incidentele splenomegalie, splenomegalie met koorts en gebrek aan bewijs, moeten kwaadaardige tumoren overwegen mogelijk te maken.
2 met bloedarmoede, geelzucht: meestal hemolytische anemie, milt en lymfeklieren met koorts, lever, bloedarmoede, neiging tot bloeden meestal voor leukemie, kwaadaardige histiocytose of gevorderd lymfoom.
3 met gastro-intestinale bloedingen: beschouwd als congestieve splenomegalie.
4 pijn in de lever en de milt: pijn in de lever en de milt heeft een bepaalde diagnostische waarde, leverpijn duidt op intrahepatische ontsteking, acute congestie of kwaadaardige tumor, miltpijn is meestal miltembolie, miltontsteking, aangeboren metabole aandoeningen Geen pijn in de lever en milt.
5 andere bijbehorende symptomen: om te weten of er urinewegsymptomen zijn zoals urine of hematurie, of deze gepaard gaan met neurologische symptomen en mentale retardatie.
Kortom, splenomegalie is vaak een onderdeel van systemische ziekte, dus de medische geschiedenis moet uitgebreid zijn.
2. Lichamelijk onderzoek
(1) Miltonderzoek: let op de textuur van de milt, de gladheid van het oppervlak, de locatie van de milt, of er sprake is van zachtheid, en let ook op de identificatie van de milt. De splenomegalie kan worden verdeeld in 3 graden volgens de grootte.
1 milde zwelling: de onderrand van de milt is net aangeraakt bij diepe inhalatie (of) minder dan 3 cm onder de middellijn van het sleutelbeen.
2 matige zwelling: de milt is meer dan 3 cm onder de ribbenrand.De matige milt wordt meestal gezien bij acute leukemie, verschillende aangeboren chronische hemolytische anemie, kwaadaardig lymfoom en dergelijke.
3 ernstige zwelling (mega milt): splenomegalie overschrijdt de navelstreng, zelfs tot de bekkenholte, vaak voorkomend bij gevorderde schistosomiasis, chronische malaria, chronische myeloïde leukemie, congestieve splenomegalie, polycytemie vera, myelofibrose, Ziekte van Gaucher, erfelijke sferocytose, thalassemie-syndroom, Jacques-syndroom, enz.
(2) Let op de tekenen van ziekten gerelateerd aan splenomegalie: controleer op geelzucht, bloedarmoede, bloedingspunten, gezwollen lymfeklieren, leververgroting, spint, leverpalm en cirrose, aanwezigheid of afwezigheid van veneuze stuwing in de buikwand, aanwezigheid of afwezigheid Ascites en oedeem van beide onderste ledematen moeten worden gecontroleerd op andere buikmassa's wanneer wordt vermoed dat ze een tumor zijn.Tegelijkertijd moet het onderzoek van hart, long en zenuwstelsel niet worden gemist.
