Hemoglobine E-ziekte
Invoering
Inleiding tot hemoglobine E-ziekte De ziekte van hemoglobine E wordt ook veroorzaakt door een puntmutatie in het globinegen, en een aminozuur in de -globineketen wordt vervangen door een ander aminozuur, wat een verandering in de aard en functie van hemoglobine veroorzaakt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hemolytische bloedarmoede
Pathogeen
Etogologie van hemoglobine E-ziekte
De moleculaire structuur van hemoglobine E is 2226 valley Lai, de ziekte HbE is een homozygote staat van HbE en HbE is enigszins instabiel voor oxidatiemiddelen, wat resulteert in milde hemolytische anemie.
Het voorkomen
Preventie van hemoglobine E-ziekten
Besteed aandacht aan het gebruikelijke leven en vind een tijdige behandeling op tijd.
Complicatie
Complicaties bij hemoglobine E-ziekte Complicaties hemolytische bloedarmoede
Milde hemolytische anemie en milde zwelling van de lever en milt, bloedarmoede nam toe na infectie en blootstelling aan oxidatiemiddelen.
Symptoom
Hemoglobine E-ziektesymptomen Veel voorkomende symptomen Hepatosplenomegalie
Milde hemolytische anemie en milde zwelling van de lever en milt, bloedarmoede nam toe na infectie en blootstelling aan oxidatiemiddelen.
Onderzoeken
Onderzoek van hemoglobine E-ziekte
1. Perifeer bloed hemoglobine daalde licht, MCV daalde aanzienlijk, MCH daalde, MCHC was bijna normaal en het aantal rode bloedcellen nam toe in bloedmonsters, die 25% tot 75% bereikten.
2. De osmotische fragiliteitstest van rode bloedcellen was aanzienlijk verminderd (volledige hemolyse bij 0,18% tot 0,24%).
3. Hemoglobine-elektroforese laat zien dat HbE zo hoog is als 92% tot 98%, geen HbA en HbF is licht verhoogd of normaal.
Diagnose
Diagnose en identificatie van hemoglobine E-ziekte
De ziekte wordt voornamelijk gediagnosticeerd door hemoglobine-elektroforese resultaten.
Bij alkalische (pH 8,6-8,8) elektroforese is de bewegingssnelheid echter hetzelfde als HbA2 en iets sneller dan HbC, wat moeilijk te onderscheiden is. Wanneer het echter wordt geëlektroforeerd met pH 6,8 zetmeelgel, is de bewegingssnelheid hetzelfde als HbS en kan het worden gecombineerd met HbC en HbA2. Scheiding voor identificatie.
