Ectopisch ACTH-syndroom
Invoering
Inleiding tot ectopisch ACTH-syndroom "Ectopisch hormoonafscheidingssyndroom" betekent dat een tumor afkomstig van een niet-endocrien weefsel een hormoon produceert, of een tumor afkomstig van de endocriene klier (zoals medullaire schildkliercarcinoom), die wordt uitgescheiden, behalve wanneer de endocriene klier normaal is. Naast hormonen (calcitonine) komen ook andere hormonen vrij. Ectopisch ACTH-syndroom is het vroegste en meest bestudeerde ectopisch hormoon secretiesyndroom. Komt vaker voor bij APUD-tumoren, zoals bronchiale longkanker van havercellen (ongeveer de helft). Carcinoïden in verschillende delen, evenals eilandjeskanker, medullair schildkliercarcinoom, feochromocytoom, neuroblasten, melanoom, enz. Niet-APUD-tumoren, zoals longadenocarcinoom, plaveiselcelcarcinoom. Leverkanker kan ook worden veroorzaakt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Acne Hypertensie Progressieve spierdystrofie
Pathogeen
Etiologie van ectopisch ACTH-syndroom
Oorzaak van de ziekte:
De oorzaak is onbekend, komt vaker voor bij APUD-tumoren, zoals bronchiale longkanker van havercellen (ongeveer de helft), carcinoïden in verschillende delen, evenals eilandkanker, medullair schildkliercarcinoom, feochromocytoom, neuroblasten, melanoom, enz., Niet-APUD Tumoren, zoals longadenocarcinoom, plaveiselcelcarcinoom en leverkanker kunnen ook worden veroorzaakt.
Het voorkomen
Ectopische ACTH-syndroompreventie
Omdat andere tumorcellen dan de hypofyse een grote hoeveelheid ACTH afscheiden, zijn er geen effectieve preventieve maatregelen, vroege detectie en vroege behandeling is de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Ectopische ACTH-syndroomcomplicaties Complicaties Acne Hypertensie Progressive Spierdystrofie
Klinisch kan het worden gekenmerkt door meer typisch syndroom van Cushing, zoals volle maan, centrale obesitas, paars patroon, aambeien, snelle hypertensie, fragiliteit diabetes, spierzwakte, progressieve spierdystrofie, oedeem en psychische stoornissen.
Symptoom
Symptomen van ectopisch ACTH-syndroom Vaak voorkomende symptomen Hypertensie Obesitas na de maaltijd
De basis voor de klinische diagnose van ectopisch hormoon secretiesyndroom is:
(1) tumor en endocrien syndroom bestaan naast elkaar, en de tumor heeft niet-voorkomende en endocriene klieren die het hormoon op normale tijd afscheiden;
(2) abnormale toename van hormoonspiegels in het bloed of urine;
(3) Hormoonsecretie is autonoom en kan niet worden geremd door normale feedbackmechanismen;
(4) Andere oorzaken van het syndroom uitsluiten;
(5) Na specifieke behandeling van tumoren (zoals chirurgie, chemotherapie, radiotherapie, enz.), Neemt het hormoonniveau af en worden de symptomen van het endocriene syndroom verlicht;
(6) het nemen van het arterioveneuze bloedtesthormoon van de tumor tijdens een operatie, wat bewijst dat het hormoonniveau in het veneuze bloed hoger is dan dat van de slagader, of het gebruik van de katheter om het veneuze bloed van de drainerende tumor te nemen en het te vergelijken met een ander veneus bloedmonster ver van de tumor om het bloed in de tumor te bewijzen. Hormoongehalte nam aanzienlijk toe;
(7) Bevestiging van de aanwezigheid van hormonen door radiotherapie of biologische methoden in tumorextracten.
Onderzoeken
Onderzoek van ectopisch ACTH-syndroom
Omdat het risicogebied van ectopische ACTH-secretietumor de borst is, is de thoraxfoto een routine-onderzoeksitem geworden.De meeste thymomen kunnen worden gedetecteerd met een thoraxfoto, bronchiale carcinoïde, medullaire schildkliercarcinoom, sommige tumoren in het mediastinum zijn klein, borst De film is vaak negatief, het zou CT op de borst of MRI moeten zijn, zelfs thoracoscopie en mediastinoscopie, abdominale echografie, CT is ook noodzakelijk voor de ontdekking van buikholte, bekken tumor, pancreas, bijnier, lever, retroperitoneale moet zich concentreren op zoeken, geslachtsklieren ook Moet worden opgenomen in de gezichtslijn, ectopische ACTH-secretie van de tumor is alomtegenwoordig, dus kan geen enkel onderdeel loslaten.
Diagnose
Diagnose en diagnose van ectopisch ACTH-syndroom
Volgens de medische geschiedenis zijn klinische manifestaties en laboratoriumgegevens niet moeilijk om een diagnose te stellen.
Het onderscheidt zich van het hypofyse Cushing-syndroom.
Het niveau van ACTH bij patiënten met ectopisch adrenocorticotroop hormoon (ACTH) syndroom is hoger dan dat van hypofyse tumoren, en ACTH-secretie van hypofyse tumoren wordt in het algemeen niet geremd door hoge dosis dexamethason en metyrapon wordt geremd. Tijdens cortisol-synthese is de ACTH-secretie in hypofyse ACTH-adenomen verhoogd, terwijl ACTH-secreterende ectopische tumoren niet op dit type reageren Corticotropine-releasing hormone (CRH) stimuleert de afgifte van ACTH bij de meeste patiënten met hypofyse-adenomen, maar Patiënten met het ACTH-syndroom hebben dit effect niet.De detectie van ectopische secretie van ACTH-tumoren hangt vaak af van CT en MRI van de borst en buik.De CTH-concentratie in de hypofyse van patiënten met de ziekte van Cushing met hypofyse ACTH is hoger dan die van de verdunde perifere aderen. Daarom kan het ook worden gebruikt. De twee verhoudingen (IPS / P) identificeren de twee ziekten.
