craniocerebrale aangeboren misvormingen
Invoering
Inleiding tot aangeboren afwijkingen van de hersenen De craniale kloof vindt plaats in de middellijn van de schedel, en zowel de schedel- als de schedelbasis kunnen voorkomen. Komt vaker voor in het achterhoofdgedeelte, ook te zien aan de bovenkant van het voorhoofd; de onderkant van de schedel kan uitpuilen van de basis van de neus, neusholte, nasofaryngeale holte of oogleden. Individuele koffers kunnen naar de zijkant uitpuilen. Recessieve craniale kloof, geen massa aan de buitenkant. Cystic gespleten lip kan worden verdeeld in meningocele of meningokokkenbolling, die weefsel of gedeeltelijk verwijde ventrikels bevat. In dit geval is de schedel vaak een kleine kop en is de bulk bijzonder groot. De basis van de massa is groot of klein. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hydrocephalus, mentale retardatie
Pathogeen
De oorzaak van aangeboren misvorming van de hersenen
De oorzaken van hersendoordringende misvormingen zijn divers en kunnen grofweg worden onderverdeeld in twee categorieën: aangeboren en verworven. Naef (1958) stelde de etiologie en variabiliteit van deze ziekte voor.
(1 ) Aangeboren hersendoordringende misvorming
Algemeen wordt aangenomen dat misvorming van congenitale sputumperforatie verband houdt met dysplasie van het embryonale stadium of maternale dystrofische stoornis, en mogelijk ook verband houdt met genetische factoren. In 1986 rapporteerde Zonana dat 6 van de 2 families hemiparese bij zuigelingen hadden en 5 van hen aangeboren misvormingen van de cerebrale perforatie.
(2) Verworven hersendoordringende misvorming
Verworven hersendoordringende misvorming wordt veroorzaakt door hersenweefselvernietiging veroorzaakt door verschillende oorzaken, waaronder geboorteschade, craniocerebrale trauma (vooral craniocerebrale vuurwapenbeschadiging), intracranieel hematoom, intracraniële ontsteking, asfyxie, hersenchirurgie, herseninfarct, enz. Verschillende ziekten die cerebrale vasculaire disfunctie veroorzaken. Bovendien breken hersenbloedsomloopstoornissen, ventriculaire punctie, hydrocefalie, intracraniële goedaardige cysten spontaan in de ventrikels in en kunnen hersendegeneratieve ziekten ook de oorzaak zijn.
Het voorkomen
Craniale aangeboren misvormingspreventie
De ziekte is aangeboren misvorming en prenatale diagnose moet worden gedaan.
Complicatie
Craniale aangeboren misvormingscomplicaties Complicaties, hydrocephalus, mentale retardatie
1. Hersenkloof gat hersenen: het is een echt defect in de ontwikkeling van de hersenen.Het wordt gekenmerkt door ectopische grijze stof ectopische, multiple cerebellaire gyrus en fibrose, meestal bilateraal. De symmetrie is verbonden met de ventrikel en kan ook communiceren met de subarachnoïde ruimte, en de wand van de capsule is het ependymale membraan. De wand van de hersenen die misvorming binnendringt, is bindweefsel, soms vergezeld van lymfocyteninfiltratie. Dit zal de twee onderscheiden.
2, goedaardige hersencyste: de zogenaamde pseudo-hersenen die indringen. Ongeveer 0,4 tot 1% van de intracraniële ruimtebesparende laesies is een type enkele of meerdere hersenholte die niet communiceert met de ventrikels. Een heldere, gladde film omhult de kleurloze, heldere vloeistof. De oorzaak kan worden veroorzaakt door hersenvaatletsel tijdens de productie en treedt meestal op langs het middelste hersendistributiegebied. De twee kunnen worden geïdentificeerd door middel van CT.
Symptoom
Symptomen van aangeboren afwijkingen van de hersenen Vaak voorkomende symptomen Craniofaciale misvorming Periodieke slaperigheid Sterke eetziekte Hersenen beroepsletsel Intracraniële hoge druk Schuine kop Misvorming Cerebrovasculaire arterioveneuze misvorming Cysten Perforatie Misvormingsspanning
Hersenen doordringende misvormingen zijn verschillend vanwege hun verschillende oorzaken en symptomen. De klinische manifestaties hangen voornamelijk af van de grootte, locatie en spanning van de cyste. Vanwege de gediversifieerde prestaties en lage incidentie is het moeilijk klinisch te begrijpen. Ramery (1977) wees erop dat deze ziekte chronische hersencompressie, ventriculaire systeemvergroting en secundaire intracraniële hypertensie kan veroorzaken. Barret (1965) gelooft dat de ziekte wordt gekenmerkt door aangeboren hemiplegie, gedeeltelijke hemiplegie van de contralaterale sacrale hemiplegie, eenzijdig zichtbare lichttransmissie op de schedel en een lage spanning aan één kant van het EEG. Hersenweefseldefecten, hersenatrofie, trombose en hersenweefselnecrose kunnen aanzienlijke hemiplegie veroorzaken. Positieve tekenen van lichttransmissie en lage spanning van unilateraal EEG zijn secundair aan corticale atrofie en accumulatie van hersenvocht. Het dunner worden van de binnenplaat van de plaatselijke schedelbobbel kan worden veroorzaakt door de choroid plexuspulsatie die zich naar de zak verspreidt.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren afwijkingen van de hersenen
Volgens de uiterlijke kenmerken van de uitpuilende massa en het gecombineerde neurologische onderzoek, is het niet moeilijk om een juiste diagnose te stellen. Aan de basis van de massa kan soms het schedeldefect worden aangeraakt, inclusief de lichttransmissietest, om te weten of het hersenweefsel is opgenomen. Een platte plak van de schedel kan de locatie en de omvang van het botdefect bepalen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren misvorming van de hersenen
Differentiële diagnose
(A) aangeboren hydrocephalus hydrocephalus wordt voornamelijk veroorzaakt door een grote toename van hydrocephalus in de hersenen. De klinische manifestaties zijn voornamelijk de snelle toename van de schedel, de scheiding van de schedelhechting, de vergroting van de cardia en de positieve test van het koplicht.Er zijn verschillende gradaties van mentale retardatie en andere tekenen van het zenuwstelsel, afhankelijk van de lengte van de ziekte.
(B) craniale stenose als gevolg van voortijdige sluiting van de schedelhechtdraad, kan worden onderverdeeld in erfelijke ziekten, kan ook de ziekte verspreiden. Klinische manifestaties van kleine schedelomtrek, de vorming van scherpe schedelafwijkingen, vaak verhoogde intracraniële druk en mentale retardatie.
(3) Hersenen doordringende misvormingslaesies hebben een of meer lekkende hoofdachtige holtes in de hersenhelft, die kunnen communiceren met de ventrikel of de subarachnoïdale ruimte. Symptomen zijn duidelijke psychische stoornissen en andere symptomen van het zenuwstelsel.
(4) De grove vervorming is een zeldzame aandoening, met een grote kop en grote hersenen (gedeeltelijk veroorzaakt door de proliferatie van gliacellen). Intelligentie kan laag, normaal of abnormaal zijn.
(5) Het primaire geslacht van de microcefalie wordt veroorzaakt door autosomaal recessieve overerving, en het secundaire wordt veroorzaakt door virale infectie van de zwangere vrouw of andere redenen. De eerste gaat vaak gepaard met matige en ernstige mentale achterstand en de intelligentie van de laatste hangt af van de oorzaak en de grootte van het hoofd.
(6) Cerebrale gyrus-misvormingen omvatten geen hersenretour, grote of kleine cerebrale gyrus en duidelijke mentale en emotionele stoornissen.
