Gepigmenteerd glaucoom
Invoering
Inleiding tot gepigmenteerd glaucoom Gepigmenteerd glaucoom (PG) is een soort glaucoom veroorzaakt door de achterste iris van het middelste deel van de iris en contact met de lens-suspensieve ligament, wrijving veroorzaakt door het verlies van pigmentdeeltjes op het achterste oppervlak van de iris, afgezet in het trabeculaire netwerk en geblokkeerd door de uitstroom van waterige humor. De ziekte komt vaker voor bij mannen van 25 tot 40 jaar oud en heeft een bepaalde familie-aggregatie. Blanke patiënten zijn autosomaal dominant en verwante genen bevinden zich op chromosoom 7. De meeste patiënten waren bijziendheid, diepe voorste kamer, brede hoek van de voorste en achterste fossa. De huidige erkende pathogenese is dat de iris in het middelste deel van de iris achteruit is.Wanneer de pupil beweegt en zich aanpast, vallen de iris en het suspensieve ligament onder de wrijving en vallen de pigmentdeeltjes in de voorste kamer, zinkend achter het hoornvlies, het suspensieve ligament en het trabeculaire netwerk. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,02% - 0,04% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: oculaire hypertensie
Pathogeen
Oorzaken van gepigmenteerd glaucoom
(1) Oorzaken van de ziekte
Onduidelijke etiologie kan worden geassocieerd met abnormale ontwikkeling van irispigmentepitheel (atrofie of degeneratie).
(twee) pathogenese
Het mechanisme van pigmentverspreiding heeft twee theorieën van ontwikkelings- en mechanische theorieën voorgesteld: uit de pathologische studie van de iris bij deze ziekte is gebleken dat het irispigmentepitheel focaal is geatrofieerd, het pigment is verminderd, de melanineproductie aanzienlijk is vertraagd en de pupil de spierhyperplasie heeft verwijd, hetgeen de iris suggereert. Pigmentepitheliale dysplasie (atrofie of degeneratie) is een basisdefect van pigmentverspreiding. Iris fluoresceïne angiografie toont aan dat iris vasculaire distributiedefecten en vasculaire hypoperfusie (dit laatste kan optreden vóór pigmentverspreiding), hetgeen suggereert iris mesoderm ondersteuning Weefsel aangeboren ontwikkelingsdefecten, autosomaal dominant overervingspatroon van deze ziekte, er is gemeld dat beide broers lijden aan pigmentair glaucoom en uitgebreide retinale pigmentepitheeldystrofie, perifere irisdepressie, iriswortellengte, irisontspanning, significante sclerale fistel Morfologische afwijkingen zoals de ciliaire lichaamsband, de latere irisaanhechting en het rijke irisuitsteeksel lijken de etiologie van de genetische of ontwikkelingsdefecten van de ziekte te ondersteunen.
Het voorkomen
Gepigmenteerde glaucoompreventie
1. Behoud een goed humeur en vermijd overmatige emotionele schommelingen De belangrijkste predisponerende factoren voor glaucoom zijn langdurige mentale stimulatie, humeur, depressie, angst en paniek.
2, leven, dieet en leefregels, werk en rust, matige lichaamsbeweging, nemen niet deel aan inspannende lichaamsbeweging, handhaven slaapkwaliteit, dieet licht en voedzaam, niet-rokende wijn, sterke thee, koffie, passende controle van waterinname, kunnen niet hoger zijn dan 1000-1200ml per dag , wegwerp drinkwater mag niet hoger zijn dan 400 ml.
3, aandacht besteden aan ooghygiëne, de ogen beschermen, niet lezen onder fel licht, de donkere kamer verblijf tijd kan niet te lang zijn, het licht moet zacht genoeg zijn, niet overmatig gebruik van het oog.
4, uitgebreide conditionering van systemische complicaties.
5, let op de impact van medicijnen.
6, vrouwen amenorroe, menopauze en dysmenorroe, maar verhoogde intraoculaire druk moet zeer worden gewaardeerd, zoals glaucoom manifestaties tijdens de menstruatie, moet onmiddellijk een specialist raadplegen.
7, glaucoom familie en risicofactoren, moeten regelmatig worden herzien, zodra er tekenen van de ziekte zijn, moeten actief meewerken aan de behandeling om plotseling verlies van de visuele functie te voorkomen.
Complicatie
Gepigmenteerde glaucoom complicaties Complicaties, hoge oculaire hypertensie
Fundusschade veroorzaakt door hoge intraoculaire druk.
Symptoom
Symptomen van gepigmenteerd glaucoom Veel voorkomende symptomen Hoge intraoculaire druk lens-eiwit ontsnapt "kippenblindheid" of "vogelblindheid" Iridoid trabeculair netwerkpigmentatie pupilvervorming iris defect oogbol tremor pupil asymmetrie
De sleutel tot PDS / PG-diagnose is een reeks karakteristieke klinische manifestaties: pigmentatie in de voorste en achterste segmenten, irisvorm en transilluminatie-defecten.
1. Hoornvlies: typische pigmentatie kan worden waargenomen door microslit lamp-Krukenberg-shuttle: pigmentatie bevindt zich in het centrale gebied van de achterste wand van het hoornvlies, 0,5-3,0 mm breed, 2-6 mm lang, loodrecht en neigt enigszins naar het midden, de shuttle is meestal De base-down driehoek, die het resultaat is van convectie van de waterige humor in de voorste kamer vanaf de neuszijde en de mediale zijde van de temporale zijde. Atypisch kan naar één zijde of schuin worden voorgespannen. De Krukenberg-shuttle werd voor het eerst ontdekt door PDS / PG. Abnormaal is deze shuttle gebruikelijk, maar niet in alle gevallen.
Histologische studies hebben aangetoond dat pigmentdeeltjes in en buiten de cel worden verzwolgen door endotheelcellen van het hoornvlies.Als de submucosa wordt gevonden onder de spleetlamp en er een ernstige concentrische cirkel van perifeer endotheliaal pigment in de periferie onder de neus is, geeft dit aan dat er ook een ernstig pigment in het trabeculaire netwerk zit. Af en toe, zonder de keratomileusis, kan de Schwalbe-lijn worden gezien.Hoewel er pigmentatie is na het hoornvlies, is het aantal cornea-endotheelcellen van de PDS normaal en is de dikte van het cornea-centrum meestal normaal, wat aangeeft dat de cornea-endotheelcellen functioneren. beschadiging.
2. Iris
(1) voorste oppervlakpigmentatie: pigmentkorrels hopen zich voornamelijk op in de verwijde groef van het iriscentrum, vooral in de blauwe iris, maar dezelfde incidentie treedt op in de donkere iris en het verspreide pigment veroorzaakt zelden de iriskleur. Verandering, als de binoculaire pigmentverspreiding asymmetrisch is, kan iriskleuring optreden en kan pigmentatie op het irisoppervlak worden uitgedrukt als verspreide pigmentdeeltjes of met pigment gevulde fagocytische cellen.
(2) Uiterlijk: veel PG-patiënten in de vroege fase van de ziekte, iriskeratoscopie kan worden gevonden in de omliggende iris is enigszins depressief, de matrix is dun en cystisch, vanwege het volume van de voorste kamer van de PG-oogbol na de iris-verzakkingsverhouding die overeenkomt met bijziendheid De oogbol is iets groter. Wanneer het oog beweegt, vertoont de iriskeratoscoop een lichte trilling rond de iris. De iris heeft geen anterieure en posterieure adhesie. De mate van perifere irisdepressie kan worden onderverdeeld in 4 niveaus: 11: ernstige irisdepressie; 22 Kwaliteit: milde irisdepressie; 33: iris plat; 44: irisuitsteeksel, de mate van kromming van de iris kan worden beïnvloed door het knipperen.
(3) Transilluminatie defect: het transilluminatie defect in het perifere deel van de iris ontwikkelt zich met de verergering van pigmentverspreiding en kan worden geïdentificeerd door twee klinische onderzoeken: iris transilluminatie methode: verlichting van de sclera met een elektrische lamp of een optische vezellamp in een donkere kamer; Een andere voorkeursmethode is om een spleetlamp met lage vouw te gebruiken om te inspecteren, een voldoende heldere en smalle spleetlichtstrip te gebruiken om het oog door het midden van de pupil binnen te dringen, de pupilrand te vermijden, het lumen van het oog te verlichten en door het irisdefect te passeren. Het kan het rode licht zien dat wordt gereflecteerd door de fundus. De patiënt moet een donkere aanpassing in de donkere kamer uitvoeren voordat hij wordt gecontroleerd. Dit is gunstig voor het vinden van kleine defecten. De diameter van de pupil is ideaal wanneer de diameter 2 - 4 mm is. De pupil is te klein. Het verkrijgen van voldoende licht maakt het moeilijk om een goed inspectie-effect te verkrijgen; een te grote pupil of door geneesmiddel veroorzaakte dilatatie kan het moeilijk maken om een transilluminatie defect in de irisaccumulatie te vinden.
Transilluminatie-defecten hebben over het algemeen spaakachtige kloven rond de iris, die in het midden geleidelijk groter worden, af en toe versmolten, en de defecten kunnen punt of rond zijn. Af en toe vormen twee aangrenzende defectverbindingen een "V" -vorm, en de top kan zijn Midden, maar ook aan de periferie, kan het aantal defecten geleidelijk toenemen met de tijd en kan zich soms ontwikkelen tot een discontinu ringdefect, in dit geval zullen er in het algemeen 80 tot 90 defecten zijn, wat verband houdt met het aantal kleine bundels lenssuspensie, Als het defect is gefuseerd, kan een transilluminatiering rond de omringende iris worden gezien. Door het aangrenzende defect kan de evenaar van de lens worden gezien. De classificatie van het transilluminatie-defect: 1 geen defect; 2 het defect kan correct worden geteld; 3 de defectfusie kan niet duidelijk zijn Tellen, het defect kan worden gecombineerd met 90 °, gecombineerd met 270 °, enz. Soms, omdat de iris van het bruine oog dikker is, zelfs als de pigmentverspreiding duidelijk is, is het transilluminatie-defect niet gemakkelijk te zien.In sommige bruine ogen bestaat de irismatrix. Meer pigmenten dekken de defecten die hadden kunnen worden waargenomen.
3. Leerling: er is een afwijking in pupilgrootte en -vorm in PDS / PG Asymmetrie van iris kan asymmetrie van pupil veroorzaken en de meest voor de hand liggende richting van iristransilluminatie defect heeft tegelijkertijd grote pupilvervorming. Er is hyperplasie.
4. Lens, suspensieve ligament: PDS / PG vond duidelijk een volledige of onvolledige pigmentring in de periferie van het achterste oppervlak van de lens (Fig. 6), meestal intermitterend, die wordt geproduceerd door pigmentatie in het Weigere-ligament (glasachtig lichaam). In de cirkelvormige ring tussen het voorste oppervlak en de achterste capsule van de lens, wordt dit pigment meestal niet gedetecteerd door conventionele spleetlampen in het geval van verwijde sputum, maar het is gemakkelijk te zien met een iriskeratoscoop in het geval van verwijding. Pigmentaggregatie is meestal permanent, het blijft onveranderd wanneer de pigmentspreiding in andere delen wordt verminderd. Daarom wordt het beschouwd als een PDS / PG-specifiek teken. Er is geen vergelijkbare pigmentverspreiding in het scrubsyndroom en de lens zit ook in de lens. De gepigmenteerde korrels zijn ook te vinden in het voorste centrale gebied.
In het volledig vergrote oog, door de iriskeratoscoop, worden de verstrooide ligamenten af en toe bedekt met verstrooide pigmentdeeltjes, in dit geval zijn de suspensieve ligamenten gerangschikt in een kleine bundel, soms met een V-vorm.
5. iris cornea hoek: pigmentophoping in de hoek van de voorste kamer, vooral op het trabeculaire netwerk, kan de uitstroom van waterige humor blokkeren en een chronische toename van de intraoculaire druk veroorzaken.De hoek van de PG-patiënt is meestal een brede open hoek, vooral vergezeld door De grotere oogbol van bijziendheid, de belangrijkste manifestatie van de hoek is de dichte bruine of zwarte pigmentband op het trabeculaire netwerk en de Schwalbe-lijn. Door de indrukking van de omringende iris is een brede hoek van de hoek te zien, vaak vergezeld door rijke De iris steekt uit voor het sclerale proces en er is normale pigmentatie tussen de irissen op het trabeculaire netwerk. Merk op dat het verschilt van pigmentatie. Eerst is de pigmentatie aan de neuskant en de onderkant van de hoek enigszins verdikt, meestal 0 ~ 4. Graadpigmentatie, graad 0: geen pigment; graad 1: licht pigment; graad 2: gemiddeld pigment; graad 3: pigment lichtbruin; graad 4: bijna zwart, lichtbruin pigment is te zien in veel ogen met de leeftijd Rangen 1 tot 2, terwijl de zwaardere pigmenten in PDS / PG de rangen 3 tot 4 zijn.
Een iriskeratoscoop met pigmentaanslag is zeer nuttig voor het sorteren van trabeculaire gaaspigmenten. Soms is trabeculaire gaaspigmentatie behoorlijk ernstig en verspreidt het pigment zich meer dan het hele trabeculaire gaaswerk. In dit geval vanwege overmatige pigmentatie Zorgt ervoor dat het trabeculaire netwerk opzwelt en iets uitsteekt in het iris hoornvlies. De meeste PDS / PG-patiënten hebben een zwaarder Schwalbe-lijnpigment en de pigmentatie neemt geleidelijk toe van boven naar beneden. De horizontale meridiaan kan het gepigmenteerde deel en het niet-gepigmenteerde deel van de Schwalbe-lijn benaderen. Af en toe is af en toe een dunne en donkere pigmentband zichtbaar in de onderste hoek van de kamer, de Sampaolesis-lijn genoemd. Bovendien neemt het aantal irisuitsteeksels in de hoek van de PDS / PG-patiënt toe en af en toe is de irisinbreng enigszins onregelmatig. Er wordt gesuggereerd dat de hoek van de hoek vervormd is, maar de meeste hoeken zijn normaal.De ciliaire lichaamsband kan breed en smal zijn, maar over het algemeen breder dan normaal.De aanpassing kan de irisretractie van PDS / PG vergroten en het lensoppervlak beweegt voor de lens. Met een relatieve toename van atriale druk voorkomt perifere iridotomie veranderingen in de vorm van de iris als gevolg van aanpassing.
Onderzoeken
Onderzoek van gepigmenteerd glaucoom
Sommige patiënten hebben een familiegeschiedenis en kunnen genetisch worden onderzocht en stamboomanalyse.
1. Infrarood-tv-camera: gebruik een infrarood-tv-camera om het iris-transilluminatiedefect te observeren en te tellen, analyseer deze beelden en gegevens de gegevens, wat nuttig is voor de follow-up van patiënten in de gepigmenteerde actieve periode.
2. Intraoculaire drukopsporing: de toepassing van intraoculaire drukopsporing bij PDS / PG-patiënten om de uitstroom van waterige humor te bepalen, heeft nog steeds een bepaald effect.Volgens de vloeiendheid van waterige humor kan de toekomstige ontwikkelingstrend van de ziekte worden voorspeld en kan de pigmentverspreiding worden begrepen. De voortgang van de actieve periode, het begrijpen van de veranderingen van de fluency-coëfficiënt van de waterige humor, patiënten met normale intraoculaire druk en abnormale waterige fluency-coëfficiënt ontwikkelen zich vaak tot glaucoom, en degenen met een vlotte uitstroom van water hebben zich minder ontwikkeld tot PG.
3. Ultrasone biomicroscopie: hoogfrequente, ultrahoge ultrageluidbiomicroscopie met hoge resolutie biedt dwarsdoorsnedebeelden van de irismorfologie rond de PDS / PG-patiënt en bepaalt de relatie tussen de iris en de voorste kamer en het lensoppervlak. Echografie biomicroscopie heeft de aanwezigheid bevestigd van contact tussen de lens iris zonules eerder gezien door postmortem anatomie.
4. Iriskeratoscopie met pigmentschaal: Boys-Smith et al. Vonden een iriskeratoscoop met een pigmentschaal uit Met deze spiegel kan een uniforme index worden gebruikt om de mate van pigmentatie in het trabeculaire netwerk te meten.
Diagnose
Diagnose en diagnose van gepigmenteerd glaucoom
Diagnostische criteria
Voornamelijk gebaseerd op de tekenen en intraoculaire druk van PDS, glaucoom gezichtsveld en optische schijfveranderingen, zie de middenomtrek iris spaakachtig doorzichtig gebied door transilluminatiemethode, de meest karakteristieke, en spleetlampinspectie om de achterwand van het hoornvlies van Krukenberg te zien Fusiforme pigmentatie, diepe voorste kamer, iris posterieure depressie en hyperpigmentatie.Na dilatatie bevindt de pigmentatie van het achterste oppervlak van de lens zich in de buurt van de evenaar.De keratomileus is een brede hoek en de dichte pigmentatiezone is aanwezig op de trabeculae. Met iris tekenen en sommige andere tekenen, kan het worden gediagnosticeerd als PDS; indien gepaard met pathologische hoge intraoculaire druk, glaucoom visie en optische schijf veranderingen, kunt u PG diagnosticeren.
Differentiële diagnose
1. Irispigmentatieverlies: er zijn geen andere ziekten geassocieerd met het iris spaakvormige transilluminatiedefect bij PDS / PG Patiënten met aangeboren glaucoom hebben af en toe transilluminatiedefecten nabij de bevestiging van het distale deel van de iris, maar geen spaken. Af en toe hebben patiënten met exfoliatie syndroom af en toe pigmentverspreiding.De positie van het transilluminatie defect bevindt zich meestal aan de rand van de pupil of de plaque is verspreid over de iris. Het letsel aan het achterste oppervlak van de iris als gevolg van trauma of chirurgie is onregelmatig. Iriserende pigmentatie, als gevolg van ernstige uveïtis, patiënten met posterior irisverlies van pigment hebben ook regionaal plakverlies, maar geen omliggende spaakachtige defecten, soms in een normaal oog kan een marmeren patroon van transilluminatie hebben Defect, maar het is compleet anders dan de wijziging van PDS / PG.
2. Uveïtis: als kleine pigmentdeeltjes in de waterige humor drijven, worden ze aangezien voor witte bloedcellen en worden ze verkeerd gediagnosticeerd als uveïtis. Om een juiste beoordeling te maken, moeten de typische tekenen van PDS worden opgemerkt en ontbreken uveïtis. Andere symptomen, zoals conjunctivale hyperemie, KP en post-irisadhesie, pigmentverlies in het achterste oppervlak van de iris bij PDS-patiënten, hoewel fagocytische cellen vooruit kunnen gaan naar de irismatrix, maar geen ontsteking veroorzaken, herpes zoster keratitis kan Veroorzaakt door atrofie van waaiervormige iris, herpes simplex keratitis kan uitgebreide irisatrofie veroorzaken, die geen van beide PDS-achtige iris-transilluminatiedefecten hebben.
3. Verhoogde trabeculaire gaaspigmentatie: naast PDS / PG kan abnormale pigmentatie optreden in andere syndroomogen en kan pigmentatie geassocieerd met exfoliatie syndroom ervoor zorgen dat trabeculair gaaswerk zwart wordt. In het midden wordt het pigment gemengd met de exfoliërende substantie om een onregelmatige, hennepachtige pigmentband te vormen.Een typische Krukenberg-shuttle wordt niet ontwikkeld en typische capsulaire exfoliatie draagt bij aan de juiste diagnose.
Patiënten met perifere iris of ciliaire cysten hebben af en toe matige pigmentatie op het trabeculaire netwerk, maar er is geen typische Krukenberg-shuttle.De diagnose wordt gesteld door het specifieke transilluminatiedefect van de PDS van de perifere iris waar te nemen. Iris keratomileusis werd gebruikt om onderliggende cysten te detecteren In de bovengenoemde twee gevallen was er geen pigmentatie op het achterste oppervlak van de lens.
4. Anterieur, posterieur melanoom: iris, ciliair lichaam of posterieur melanoom (als het voorste membraan van het glasvocht is gescheurd) kan gepaard gaan met pigmentatie, gepigmenteerde tumorcellen of gepigmenteerde fagocytische cellen kunnen voorste en achterste veroorzaken Een aanzienlijke mate van zwarting, maar mist de typische symptomen van PDS / PG: geen Krukenberg-shuttle, geen transilluminatie defect, gemakkelijk te detecteren primaire tumor, ontsteking van het achterste oppervlak van de iris heeft af en toe een matige hoeveelheid pigmentafgifte, vaak in de onderste hoek Samenhangende integratie van de groep, vergezeld van het optreden van ontsteking.
5. Anderen: PG kan soms worden veroorzaakt na implantatie van de intraoculaire lens van de achterste kamer Op dit moment zijn de IOL van de achterste kamer met abnormale positie en de iris gedurende lange tijd in contact na de operatie, waardoor pigment vrijkomt.
6. Afschilferingssyndroom: de mechanische wrijving tussen de perifere lens en de iris rond de pupil bij deze ziekte, het iristransumineringsdefect zoals gepigmenteerd glaucoom, Krukenberg-shuttle, trabeculaire pigmentatie en verhoogde intraoculaire druk, maar de volgende omstandigheden zijn eenvoudig Maak een identificatie:
Komt vaker voor bij ouderen ouder dan 160 jaar, zeldzaam in de leeftijd van 40 jaar oud;
250% van de patiënten waren unilateraal, geslachtsvrij en refractiefout (bijziendheid);
3 Transilluminatie-defecten komen vaak voor bij de pupil van de pupil en de omliggende iris, zeldzaam in het middelste deel van de iris, trabeculaire gaaspigmentatie is niet zo dicht als gepigmenteerd glaucoom (meestal niveau 2);
4 Het meest onderscheidende kenmerk zijn de grijswitte roosachtige deeltjes of schilfers van de pupilmarge en de grijze pseudo-exfoliërende stof op de voorste capsule van de perifere lens. Er is gemeld dat beide ziekten tegelijkertijd kunnen bestaan.
