subcutane lipoatrofie
Invoering
introductie Vetondervoeding is ook bekend als subcutane vetatrofie en vetdystrofie. In 1885 rapporteerde Weir-Miechell voor het eerst gedeeltelijke lipodystrofie (lipodystrofie), en later meldde de patiënt dat er dikke ondervoeding was in de nek, armen, borst en buik, met verhoogde vetafzetting in de heupen en benen, meldde Lawrence in 1946 Volledige vetdystrofie, patiënten met ondervoeding zijn systemisch, volledig of fragmentarisch en vetgebrek gaat vaak gepaard met een reeks metabole stoornissen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
Congenitale lipodystrofie is een autosomaal recessieve overerving en patiënten hebben een bloedrelatie; verworven mensen hebben mogelijk geen genetische basis en hebben vaak prodromale symptomen van virale infectie. Verworven systemische en gedeeltelijke lipodystrofie worden beschouwd als auto-immuunziekten.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is nog steeds onduidelijk: verschillende hypothesen die worden voorgesteld in epidemiologie, genetica en klinisch onderzoek suggereren dat systemische lipodystrofie gepaard gaat met uitgebreide metabole en systemische afwijkingen en dat de sympathische activiteit kan worden verbeterd. Versterk de afbraak van vet; de hypofyse kan vetmobilisatiesubstanties afscheiden, maar hypofyse-resectie kon de ondervoeding van het vet niet corrigeren. Anderen hebben geconstateerd dat de CRF-melanocytenafgiftefactor en de FSH-afgiftefactor toenemen, dus de hypothalamus wordt beschouwd als de belangrijkste plaats van schade. De auto-immuunvernietigingstheorie van vetweefsel is ook voorgesteld, maar veel patiënten hebben fragmentarische laesies die moeilijk uit te leggen lijken met deze theorie. Het verband tussen de pathogenese van nierziekte en lipodystrofie is ook onbekend.
De meest prominente serologische afwijking van deze ziekte is een afname van C3 in het bloed, maar hypocomplementemia en / of complementactivatie zijn geen noodzakelijke factoren voor de ontwikkeling van glomerulonefritis. Nierbeschadiging treedt vaak op bij patiënten met lipodystrofie, met een incidentie van 15% tot 30%. Het belangrijkste type nierbeschadiging was type II membraneuze proliferatieve glomerulonefritis of dichte afzetting (80%), en de andere 20% werd veroorzaakt door uitgebreide perifere mesangiale migratie. De morfologische en histochemische kenmerken van deze twee glomerulonefritis zijn dezelfde als die van niet-vette dystrofiepatiënten. Er is een type III-variant gemeld die gevoelig is voor glucocorticoïden bij patiënten met dit fenotype en een laag serumcomplement en nefrotisch syndroom.
Niet-diabetische nefropathie wordt vaak gevonden omdat volledige ondervoeding vaak samen met diabetes optreedt. De pathologische manifestaties zijn niet te onderscheiden van diabetische nefropathie zonder dikke ondervoeding. Het is gemeld bij patiënten zonder diabetes, de pathologische manifestaties van glomerulonefritis. De relatie tussen lipodystrofie en glomerulopathie is onbekend. Tuck et al. Rapporteerden dat hun patiënten een kleine fractie van haarvaten hadden met perifere mesenterische implantaten, subepitheliale en intramembranaire afzettingen, maar in het algemeen waren er geen speciale kenmerken. De serum-complement C3-waarden van de patiënt waren normaal, geen proteïnurie en slechts een lichte afname van de nierfunctie.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bloed routine urine analyse
1. Urine-onderzoek: zichtbare proteïnurie, grove hematurie, microscopische hematurie, pyurie, een klein aantal nefrotisch syndroom in het bereik van het nefrotisch syndroom.
2. Bloedonderzoek: hyperlipidemie, hyperproteïnemie, hyperglykemie, hyperinsulinemie, verhoogde ureumstikstof in het bloed, creatinine en verlaagd serumcomplement C3.
Regelmatige röntgenfoto's, B-echografie, CT, EMG, enz. Kunnen worden gevonden in niergrootte, structurele afwijkingen en urinewegen.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van subcutane lipoatrofie:
1. Spieratrofie: de menselijke skeletspier is in het algemeen niet minder dan 434 stuks, wat 25% van het lichaamsgewicht van de pasgeborene en 40-45% van het lichaamsgewicht van de volwassene uitmaakt. Alle menselijke activiteiten worden gedaan door de samentrekking van de spieren. De bloedtoevoer voor spieractiviteit is goed voor 12% van de totale cardiale output, goed voor 18% van de totale systemische zuurstofconsumptie Spier is een van de belangrijke organen van het menselijk metabolisme, vooral het suikermetabolisme. De dwarsgestreepte spier heeft veel naast elkaar liggende spiervezels.De spiervezels zijn cilindrische, met sarcoplasmatische binnenkant, serosaal membraan, verschillende spierkern in sarcoplasma, veel kleine organellen zoals mitochondria en ribosomen, en veel longitudinale en Het dwarse buisvormige sarcoplasmatische reticulum is doordrongen. Sommige delen van het sarcoplasmatisch reticulum slaan calciumionen op en er is een concave rimpel op de serosa en de motorische zenuwuiteinden vormen de eindplaat van de beweging, wat de synaps is.
Wanneer de zenuwimpuls arriveert, geven de zenuwuiteinden de chemische zender acetylcholine vrij, die tijdelijk bindt aan de receptor op de eindplaat, waardoor de permeabiliteit van het sarcolemma voor het natrium toeneemt, waardoor extracellulaire natriumionen de cel kunnen binnendringen, waardoor deze eindigt De membraanpotentiaal van het plaatgebied wordt gedepolariseerd; wanneer een bepaalde drempel wordt bereikt, wordt een actiepotentiaal gegenereerd op het omliggende sarcolemma. Het actiepotentieel wordt overgedragen op het sarcoplasmatisch reticulum, waardoor het calciumionen in het sarcoplasma afgeeft; dit laatste kan de afbraak van adenosinetrifosfaat bevorderen, energie vrijmaken en bepaalde eiwitmoleculen in de spiercellen nauw passend maken, waardoor samentrekking van de spiercellengte ontstaat.
2, myotone atrofie: myotonicdystrofie (myotonedystrofie) is een zeldzame erfelijke familieziekte, met distale spieratrofie en spierrigiditeit als de belangrijkste symptomen. Vaak gecompliceerd door andere atrofie dan spieren zoals gonad atrofie, alopecia, staar enzovoort. De incidentie is meestal in de adolescentie, maar het kan ook voorkomen bij zuigelingen en jonge kinderen. Het hoort bij chromosomaal dominante overerving.
3, progressieve lipodystrofie: progressieve lipodystrofie (progressieve lipodystrofie) is een zeldzame ziekte van het autonome zenuwstelsel die wordt gekenmerkt door aandoeningen van het vetweefselmetabolisme, klinische en histologische kenmerken van de langzame progressieve bilaterale distributie is in principe symmetrisch, grens Duidelijke, onderhuidse vetweefselatrofie of verdwijnen, soms gecombineerd met beperkte vetweefselhyperplasie, hypertrofie.
Regelmatige röntgenfoto's, B-echografie, CT, EMG, enz. Kunnen worden gevonden in niergrootte, structurele afwijkingen en urinewegen.
