erfelijke hemorragische teleangiëctasie
Invoering
introductie Erfelijke hemotthagische telangiectasis is een hemorragische ziekte veroorzaakt door abnormale autosomaal dominante vaatwandstructuur. Het wordt gekenmerkt door meerdere capillairen van de huid, slijmvliezen en inwendige organen of kleine slagaders, venules en herhaalde bloedingen in de laesies. De lever wordt vaak aangetast. Er is een gebrek aan elastische vezel en ondersteuning van gladde spieren rondom, waardoor lokale vasodilatatie, vervorming en brosheid veranderen en vatbaar is voor bloeden. Het gerapporteerde incidentiepercentage in het buitenland is 1-2 / 100.000.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De ziekte is een autosomaal dominante erfelijke ziekte, die kan worden geërfd door zowel mannen als vrouwen. De laesie bevindt zich in de vaatwand en wordt gekenmerkt door telangiectasia, arterioveneuze misvormingen en aneurysma's. De bloedvaten zijn vervormd of verwijd, en soms ondergaan alleen de endotheelcellen degeneratie en zijn de endotheelcellen verbonden met defecten.De zieke bloedvaten kunnen worden gescheurd en bloeden door een lichte externe kracht of intravasculaire bloeddruk.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Cardiale angiografie
1. B-modus echografie toont vaak intrahepatische vasodilatatie, soms zichtbare pulsatie van bloedvaten, radioactieve radionuclidescanning kan worden gezien in het effectieve radioactieve defectgebied van de lever, CT kan de vervorming en expansie van bloedvaten veranderen.
2. Angiografie is gebruikelijk voor de expansie en vervorming van de aangetaste bloedvaten Er zijn kleine nodulaire contrastmiddelen in de aderen en vroege veneuze vulling, wat wijst op arterioveneuze shunt.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van erfelijke hemorragische telangiectasie
1. Spintmijten: Spider angioma wordt gevormd door een centrale kleine slagader en veel kleine naar buiten verspreide bloedvaten.De vorm is vernoemd naar een spin.
2, rood sputum: sputum is een gelokaliseerde huidpigmentafwijking kan worden geboren, maar ook overmorgen. Er zijn rode libellen en zwarte kakkerlakken voor het leven. Rode libel is de essentie van menselijk bloed, dus de rode libel is meestal Kirgizië.
3, venule-dilatatie: telangiectasia en herhaalde bloedingen op dezelfde plaats, vanwege de kwetsbaarheid van de bloedvatwand, is de klinische straalarmtest vaak positief en duurt de bloeding langer. Angiografie heeft een diagnostische waarde.
