hemofagocytisch syndroom
Invoering
introductie De fagocytische cellen in het menselijk bloed zijn een tweesnijdend zwaard, enerzijds dringen ze als een reiniger de binnendringende bacteriën en de verouderende cellen van het lichaam binnen, ruimen de schadelijke stoffen op en beschermen het menselijk lichaam. Als u actief bent, kunt u de bruikbare cellen van het menselijk lichaam verslinden, het zal menselijke weefsels en organen ernstig eroderen en een aantal verwondingen veroorzaken, met ernstige gevolgen zoals ernstige bloedingen, leverfalen en ademhalingsfalen. Dit is het hemofagocytaire syndroom.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
pathogenese:
Hematopoietisch celsyndroom kan worden onderverdeeld in primair voorkomen en reactievermogen Potentiële ziekten kunnen infecties, tumoren, immuun-gemedieerde ziekten, enz. Zijn. Door de toename van hemofagocytische cellen wordt de vernietiging van bloedcellen versneld. Omdat de fysieke conditie van ouderen zwak is en de immuniteit slecht is, is de kans groter dat ze een infectie veroorzaken. Deze ziekte is over het algemeen niet besmettelijk. Als het een infectiefactor is, moet de infectiefactor zo snel mogelijk worden verwijderd. Nadat de primaire ziekte is behandeld, kan deze zelfherstellend zijn.
Pathologische kenmerken:
Goedaardige weefselcellen nemen toe met bloeddorst, komen vaker voor in lymfeklieren van de lymfatische sinus en myeline, hepatische sinus, poortader, rode pulp en beenmerg van de milt. In de acute fase is de ziekte vergelijkbaar met leukemie, kwaadaardige histiocytose, infectieuze mononucleosis, enz., En niet alle gevallen kunnen worden gevonden in de eerste botpenetratie en hebben soms meerdere lekke banden nodig om de diagnose te bevestigen. Het beenmerg is hyperproliferatief, het aandeel van het granulocytsysteem is verminderd en de neutrofielen zijn giftig. De proliferatie van het jonge rode systeem was normaal en het aandeel van het lymfestelsel was niet significant veranderd. Mononucleair macrofaagsysteem is actief, vaak> 10%, macrofaaggrootte is 20-40 micron of groter, cytoplasma is overvloedig, fagocytose van meerdere volwassen rode bloedcellen of jonge rode bloedcellen of bloedplaatjes. Megakaryocyten zijn ongeveer normaal.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bloed routine lumbale punctie bloedtest
Bloedroutine: bloedcelreductie (perifeer bloed of bloedtridymie), waarbij hemoglobine <90 g / l, bloedplaatjes <100 x 109 / l, neutrofielen <1.Ox109 / l;
Bloedonderzoek: hypertriglyceridemie en / of hypofibrinogenemie;
Lumbale punctie: beenmerg, milt of lymfeklieren vertoonden hemofagocytische cellen maar geen kwaadaardige manifestaties.
Diagnose
Differentiële diagnose
Diagnostische criteria:
1, koorts: koorts langer dan 1 week, hittepiek> 38,5 ° C
2, hepatosplenomegalie: lever en milt met volledige bloedcelreductie, cumulatief> = 2 cellijnen
3, bloedcelreductie (perifeer bloed of bloedtriade cellen verlaagd), inclusief hemoglobine <90 g / l, bloedplaatjes <100 x 109 / l, neutrofielen <1.Ox109 / L
4. Hypertriglyceridemie en / of hypofibrinogenemie
5, beenmerg, milt of lymfeklieren kunnen worden gezien in bloedcellen maar geen kwaadaardige manifestaties.
Infectieus hemofagocytair syndroom is een goedaardige hemofagocytaire hyperplasie geassocieerd met acute virale infectie, die meestal voorkomt bij kinderen en wordt gekenmerkt door mononucleaire macrofaag hyperplasie en duidelijke fagocytose van rode bloedcellen. Patiënten hebben duidelijk hoge koorts, lever, milt en lymfeklieren en de primaire ziekte kan zelfherstellend zijn na de behandeling. De patiënt heeft bloedarmoede en de witte bloedcellen zijn aanzienlijk verminderd.De lymfocyten zijn duidelijk toegenomen in de classificatie en de lymfocyten zijn gemakkelijk te zien. Bloedplaatjes worden vaak verminderd.
Het beenmerg is hyperproliferatief, het aandeel van het granulocytsysteem is verminderd en de neutrofielen zijn giftig. De proliferatie van het jonge rode systeem was normaal en het aandeel van het lymfestelsel was niet significant veranderd. Mononucleair macrofaagsysteem is actief, vaak> 10%, macrofaaggrootte is 20-40 micron of groter, cytoplasma is overvloedig, fagocytose van meerdere volwassen rode bloedcellen of jonge rode bloedcellen of bloedplaatjes. Megakaryocyten zijn ongeveer normaal.
