P-hydroxyfenylpyruvaat

De tyrosine in het menselijk lichaam komt van de hydroxyleringsreactie van voedsel en fenylalanine in het lichaam en ondergaat vervolgens katabolisme via verschillende paden. Een klein deel van tyrosine wordt gemetaboliseerd tot dopa. Het wordt verder veranderd in dopamine, norepinefrine en epinefrine; het grootste deel van de ontleding van tyrosine wordt omgezet in urinezuur, dat verder wordt afgebroken in acetoazijnzuur en fumaarzuur, een zeldzame genetische p-hydroxyfenylpyruvaatoxidase of urinezuur Enzymtekort leidt tot tyrosinemie en zwarte urine. Tijdens tyrosinemie nemen p-hydroxyfenylpyruvaat en dergelijke toe in urine, die ernstige leverschade kan hebben, en kinderen sterven vaak tijdens de kindertijd.