Scleroderma

Scleroderma is een bindweefselaandoening die wordt gekenmerkt door gelokaliseerde of diffuse huid en inwendige orgaanbindweefselfibrose, sclerose en atrofie en wordt vooral gekenmerkt door het verschijnen van vezels in de huid, synovium, skeletspier, bloedvaten en slokdarm. Of verhard. Sommige interne organen, zoals de longen, het hart, de nieren en grote en kleine slagaders, kunnen vergelijkbare laesies hebben. Sommige patiënten ontwikkelen alleen huidsclerose, die gelokaliseerde sclerodermie wordt genoemd, terwijl sommige patiënten ook viscerale fibrose en sclerose ontwikkelen, zoals hart, long, gastro-intestinaal en nier. Deze aandoening wordt systemische sclerodermie genoemd en vaak is de aandoening Ernstige en slechte prognose. Deze ziekte is de tweede alleen na lupus erythematosus bij bindweefselziekte. Er zijn veel vrouwelijke patiënten en de verhouding tussen vrouw en man is ongeveer 3: 1. De startleeftijd komt vaker voor in 20 tot 50 jaar. Vrouwen in de vruchtbare leeftijd hebben de meeste incidentie, en kinderen en ouderen kunnen het ook ontwikkelen. Mijnwerkers en werknemers die zijn blootgesteld aan silicium hebben meer patiënten met sclerodermie.