Atrofie van interosseuze en intermusculaire spieren

Het begint meestal met spierzwakte van de kleine hand en geleidelijke spieratrofie, die zich naar een of beide kanten kan uitbreiden, of naar de andere kant na het starten van een kant. Vanwege de atrofie van de grote en kleine visspieren zijn de handpalmen plat en zijn de tussenliggende spieren geatrofieerd om klauwvormige handen te vormen. Spieratrofie strekt zich uit naar boven en valt geleidelijk de onderarm, bovenarm en schouderbanden binnen. Myofibrillatie komt vaak voor en kan worden beperkt tot bepaalde spiergroepen of is wijdverbreid en kan gemakkelijk worden veroorzaakt door met uw handen te kloppen. Een klein aantal spieratrofie kan beginnen bij de tibialis anterior en fibula spieren van de onderste ledematen of van de extensoren van de nek, en in sommige gevallen de proximale spieren van de bovenste en onderste ledematen.