Huid hemosiderin
Hemoflavine is een onstabiel ferritinepolymeer met een bruin ijzerpigment. Intravasculaire hemolyse produceert overmatig vrij hemoglobine dat wordt uitgescheiden door de nieren en produceert hemoglobinurie, waarvan sommige opnieuw worden geabsorbeerd en afgebroken door renale tubulaire epitheliale cellen om hemosiderine te produceren. Celafscheiding wordt uitgescheiden met urine en vormt hemosiderine. Idiopathische melmomaryhaemosiderose (IPH), een zeldzame ziekte met intermitterende longbloeding. Meer dan 200 gevallen werden internationaal gemeld en meer dan 120 gevallen werden in eigen land gemeld (tegen 1994). Het is een zeldzame ziekte met onbekende etiologie. De ziekte wordt gekenmerkt door diffuse alveolaire bloeding en bloedarmoede door secundaire ijzertekort. Er waren geen andere organen bij betrokken. Terwijl de pulmonale capillairen herhaaldelijk bloeden, wordt het uitstromende bloed gehemolyseerd, waarin het globine-gedeelte wordt geabsorbeerd en de hemosiderine die hemosiderine bevat reageert in de longen. Pathologie liet een verhoogd longgewicht zien. Het snijvlak heeft uitgebreide bruine pigmentatie. Microscopisch onderzoek van alveolaire en interstitiële macrofagen die hemosiderine bevatten. Er zijn verschillende gradaties van diffuse fibrose in de longen, alveolaire interstitiële en vasculaire elastische fibrose. Elektronenmicroscopie vertoonde diffuse capillaire schade met endotheelceloedeem en eiwitafzetting op het basale membraan. De ziekte komt voor bij kinderen en jongeren, en klinische symptomen zijn gerelateerd aan longbloeding en duur. Paroxismale of aanhoudende hoest, hemoptyse en kortademigheid. De hemoptysis duurt enkele uren of dagen en verdwijnt geleidelijk vanzelf, op dit moment, behalve bleek en moe, is het in wezen asymptomatisch, maar het kan na enkele weken en maanden terugkeren. Borst tekenen waren normaal. Door bloedarmoede is cyanose vaak verborgen. Ernstige patiënten gaan vaak gepaard met longhartaandoeningen of knuppelvingers. Massale hemoptyse is een veel voorkomende doodsoorzaak. De röntgenfoto van de borst vertoont verspreide schaduwen van kleine knobbeltjes in de twee holtes of inferieure mediale banden.In ernstige gevallen kan het worden samengevoegd in matglazen glasschaduwen. Symptomen kunnen worden verbeterd of zelfs geabsorbeerd. Glucocorticoïden voor behandeling kunnen het bloeden beheersen, maar kunnen de ziekte niet stabiliseren en herhaling op de lange termijn voorkomen. In chronische gevallen is het effect niet significant. IJzer kan ernstige bloedarmoede verlichten.
