Betrokkenheid van de huid

Huidbetrokkenheid komt vaak voor bij systemische sclerose. Systemische sclerose is een bindweefselziekte die klinisch wordt gekenmerkt door gelokaliseerde of diffuse huidverdikking en fibrose van onbekende oorzaak. Naast huidbetrokkenheid kan het ook de interne organen (organen zoals het hart, de longen en het spijsverteringskanaal) beïnvloeden. Deze ziekte komt vaker voor bij vrouwen, met een incidentie van ongeveer vier keer die van mannen, en kinderen zijn relatief zeldzaam. De ernst en ontwikkeling van de ziekte varieert sterk, van diffuse huidverdikking (diffusieve sclerodermie) met snel ontwikkelende en vaak fatale viscerale schade tot slechts een klein deel van de huidbetrokkenheid (meestal beperkt tot alleen vingers) En gezicht). De laatste vordert langzaam en kan tientallen jaren duren voordat typische viscerale laesies volledig worden blootgesteld.Het wordt gelokaliseerde scleroderma of CREST (C, calcinosis; R, fenomeen raynaud; E, slokdarm dysmotiliteit; S, sclerodactyly; T, telangiectasia) syndroom (verkalking, het fenomeen van Raynaud, slokdarmdisfunctie, vingersclerose en capillaire dilatatie). Bovendien zijn er overlappingssyndromen (zoals sclerodermie en dermatomyositis-overlapping) en ongedifferentieerde bindweefselziekte.