Bulleuze epidermolyse
Epidermolysis bullosa (EB) is een zeldzame genetische ziekte die zich manifesteert als een zeer kwetsbare huid en herhaalde blaren als gevolg van dagelijkse kleine wrijving. De ziekte is niet besmettelijk. Ongeveer een op de 50.000 kinderen zal EB ontwikkelen. Alle races lijden aan EB, en de verhouding is mannelijk tot vrouwelijk. EB is verdeeld in drie hoofdtypen: eenvoudig, ondervoed en borderline. Deze soorten verschillen in de diepte van de blaar in de huid. 1． Simplex: de dominante erfenis. De huidlaesies waren bullae en blaren van verschillende grootte, geen tekenen van losraken van de ruggengraat, geen littekens na genezing en tijdelijke pigmentatie. De getroffen kinderen ontwikkelden zich normaal. Haar, nagels, tanden en slijmvliezen worden zelden aangetast. Kan worden verbeterd tot puberteit. 2． Dominante dysplasie: de schade is een losse bullae, het spiraaltje losmakende teken is positief en atrofische littekens blijven achter na genezing, vaak vergezeld door miliforme uitslag en gepigmenteerde aandoening. Fysieke en mentale ontwikkeling is normaal. Haar en tanden worden vaak niet aangetast. Soms zijn er ichthyosis, keratosis rond het haar, zweten of dikke nagels. 3． Recessieve dysplasie: naast de slappe blaren zijn er vaak bloedblaarvorming en is het teken van de losdraaiende laag positief, waardoor atrofische littekens en pigmentstoornissen achterblijven na genezing, en het slijmvlies wordt gemakkelijk aangetast. Afhankelijk van de plaats van de invasie, kunnen er tekenen zijn van afonie, slikproblemen en contractuur van het tandvlees. Er zijn dysplasie van nagels en tanden, haarverlies en misvormingen zoals dwerg, klauwhand en pseudo-vingers. Kankerachtig. 4． Het kan worden gediagnosticeerd op basis van de symptomen na de geboorte en de kenmerken van blaren. Pediatrische pemphigus, pemphigus vulgaris, impetigo, enz. Moeten worden geïdentificeerd. Congenitale bulleuze epidermolyse is een groep erfelijke huidziekten die worden gekenmerkt door het verschijnen van vesiculaire bullae op de huid.
