Idiopathische longfibrose

Idiopathische longfibrose (IPF) is een ontstekingsziekte van het longinterstitiaal van onbekende oorsprong De onbekende oorzaken van alveolaire fibrose en diffuse longinterstitiële fibrose zijn synoniem. Typische IPF manifesteert zich voornamelijk door droge hoest en progressieve kortademigheid, die geleidelijk verslechtert gedurende enkele maanden of jaren, en verloopt meestal binnen 3 tot 8 jaar na de symptomen naar respiratoir falen of overlijden in het eindstadium. Het belangrijkste pathologische kenmerk is een mengsel van fibrose en infiltratie van ontstekingscellen in de interstitiële en alveolaire holten. Hoewel de pathogenese van de ziekte niet volledig is opgehelderd, zijn de klinische kenmerken en pathologie voldoende om te verklaren dat het een karakteristieke ziekte is. De behandeling van IPF mist nog steeds objectieve en beslissende prognostische factoren of behandelingsreacties Corticosteroïden (hierna hormonen genoemd) of immunosuppressiva en cytotoxische geneesmiddelen zijn nog steeds de belangrijkste behandelingsgeneesmiddelen, maar minder dan 30% van de patiënten heeft een behandelingsreactie. Kan giftige bijwerkingen vertonen.