Alveolaire proteïnose bij kinderen

Pulmonale alveolaire proteïnose (PAP) is een subacute, progressieve ademhalingsstoornis met ophoping van mucine en lipiden in de longblaasjes. Ook bekend als pulmonale alveolaire fosfolipidose, is een zeldzame chronische longziekte van onbekende oorzaak en wordt gekenmerkt door de afzetting van lipide-rijke glycogeen (PAS) kleuring-positieve eiwitstoffen in de longblaasjes. Deze stoffen worden genoemd Oppervlakte-actieve stoffen zijn een mengsel van fosfolipiden en verschillende oppervlakte-actieve eiwitten. Vanwege de ophoping van oppervlakteactieve stoffen in de alveolaire holte en luchtwegen, worden de ventilatie- en ventilatiefuncties van de longen ernstig aangetast, met ademhalingsmoeilijkheden tot gevolg. Dyspneu is de meest prominente klinische manifestatie van alveolaire proteïnose. Er zijn twee soorten PAP in de kindertijd: dodelijke congenitale PAP en verworven PAP.