Idiopathische longfibrose bij kinderen

Idiopathische longfibrose (IPF), ook bekend als idiopathische longfibrose, Hamman-Rich syndroom, idiopathische diffuse interstitiële fibrose van de long, Europese wetenschappers noemen het cryptogene fibroserende alveolitis, die meestal wordt aangeduid als fibroserende alveolitis (FA). Het is een diffuse progressieve longinterstitiële fibrose van onbekende oorzaak, die mogelijk geen ziekte is, maar alleen het eindstadium van chronische interstitiële longontsteking veroorzaakt door meerdere redenen. Komt vaker voor bij volwassenen, maar kan ook voorkomen bij zuigelingen en kinderen. Klinisch wordt het gekenmerkt door irriterende droge hoest, kortademigheid, progressieve kortademigheid en hypoxemie.De aandoening gaat vaak voort en sterft uiteindelijk aan ademhalingsfalen.