Paroxismale nachtelijke hemoglobinurie

Paroxysmale noctuRNAl hemoglobinurie (PNH) is een chronische intravasculaire hemolyse veroorzaakt door verworven membranen van rode bloedcellen, verergert vaak tijdens de slaap en kan gepaard gaan met paroxysmale hemoglobinurie en pancytopenie. Hoewel de ziekte zeldzaam is, is de incidentie de laatste jaren toegenomen. Noord-China is meer dan het zuiden, en meer dan de helft komt voor bij jongvolwassenen van 20-40 jaar oud en sommige zijn jonger dan 10 en ouder dan 70. Meer mannen dan vrouwen. PNH is altijd geclassificeerd als hemolytische ziekte, maar gaat naast bloedarmoede vaak gepaard met een afname van neutrofielen en / of bloedplaatjes, en de moleculaire laesies van PNH omvatten verschillende bloedcellen, dus sommige auteurs beschouwen PNH in de afgelopen jaren PNH als een hematopoietische stamcelziekte. De belangrijkste doodsoorzaak is infectie thuis en vaatembolie in het buitenland.