Neuronale tumoren en gemengde neuron- en gliale tumoren
In 1993 heeft de WHO neuro-epitheliale afgeleide tumoren met neuronale tumorcellen in één categorie ingedeeld. In dit type tumor, waaronder: 1. Kleine neuronale celtumoren omvatten centraal neuroblastoom en reukneuroblastoom. 2. Grote neuronceltumoren omvatten ganglionceltumoren en de ziekte van Lhermitte-Duclos. 3. Neuron en glioom gemengde tumoren zoals ganglioglioom en anaplastisch ganglioglioom. 4. Hoewel pijnappelkliertumoren in een afzonderlijke categorie zijn ingedeeld, behoren ze ook tot neuronale celtumoren. Gangliogliomen zijn zeldzame tumoren van het centrale zenuwstelsel en werden voor het eerst ontdekt en benoemd door Courville in 1930. Deze tumor is afkomstig van embryonale ongedifferentieerde cellen en differentieert uiteindelijk in volwassen neuronale cellen en gliacellen. Vanwege de langzame groei van de tumor werd deze ooit geclassificeerd als een hamartoom. Momenteel geloven de meeste auteurs dat dit een goedaardige gemengde tumor is met glioomcellen en neuronale tumorcellen. Cerebellaire dysplastische ganglioblastoom (LDD) is een hamartoma-achtige laesie gevormd door de overmatige proliferatie van cerebellaire ganglioncellen in plaats van granulosacellen en Purkinje-cellen. Tegen 2003 werden 140 gevallen gerapporteerd in de literatuur. De ziekte werd gemeld door Lhermittle en Duclos in 1920. In de literatuur wordt dit vaak LDD genoemd, ook wel cerebellar hamartoma, Purkinje-tumor of goedaardige hypertrofie van het cerebellum genoemd. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, meestal jong en van middelbare leeftijd, met een gemiddelde leeftijd van 29 en 34 jaar.Het heeft een lang verloop en trage voortgang.De belangrijkste symptomen zijn verhoogde intracraniële druk, posterieure cerebrale zenuwverlamming en tekenen van cerebellaire schade.
