Gerstman-syndroom

Het Gerstmann-syndroom (GSS), dat voor het eerst werd ontdekt en beschreven door Gerstmann, Straussler en Scheinker in 1936, is naar hen vernoemd. Het wordt gekenmerkt door cerebellaire ataxie gepaard met dementie en amyloïde afzetting in de hersenen, meestal familiaal. In 1981 bevestigde Masters vaccinatie van dieren de besmettelijkheid van de ziekte. De gemiddelde ziekteduur was 5 jaar. De gemiddelde leeftijd van aanvang is 43-48 jaar (24-66 jaar) en het is een progressieve degeneratieve dementie van middelbare leeftijd van het cerebellum en het ruggenmerg. In tegenstelling tot CJD is myoclonus zeldzaam of afwezig. De diagnose wordt bevestigd door hersenweefselonderzoek en vaccinatie van dieren. De pathologie toont aan dat de amyloïde plaques hetzelfde zijn als andere TND's. De zenuwvezels bevinden zich voornamelijk in de kleine hersenen. De ziekte van Alzheimer is vergelijkbaar met seniele dementie. Immunokleuring met anti-Prpsc-antilichaam kan echter positief zijn, terwijl kleuring met amyloïde antilichaam Negatieven kunnen worden geïdentificeerd.