Chronische granulomatose

Chronische granulomateuze ziekte (CGD) is een erfelijke bacteriedodende granulocytenziekte die wordt gekenmerkt door uitgebreide granulomateuze laesies van de huid, longen en lymfeklieren. De meeste patiënten zijn mannelijk. X-gebonden recessieve overerving; enkele zijn autosomaal recessief. Beide geslachten kunnen zich ontwikkelen. Het belangrijkste nadeel is dat het fagocytensysteem van de gastheer onvoldoende waterstofperoxide produceert, dat geen katalase-positieve bacteriën kan doden, wat een wijdverspreide infectie veroorzaakt. Granuloma is een reactie op pyogene infecties, vaak geïnfiltreerd en omgeven door gepigmenteerde lipide weefselcellen. Klinische manifestaties worden gekenmerkt door terugkerende ernstige infecties en de vorming van gepigmenteerde granulomen op de plaatsen van herhaalde infecties.