Ziekte van Creutzfeldt-Jakob dementie

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob dementie is een prion (eiwit) ziekte en een degeneratieve ziekte van het centrale zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door de overdracht van prioneiwitten. De ziekte heeft een lange incubatietijd en een kort ziekteverloop en sterft meestal binnen 1 tot 2 jaar. Dementie is hardnekkig en progressief. Tegen de jaren 1950 had Sigurdsson (1954) pruritus spongiforme encefalopathie bij schapen bestudeerd en lentivirale infectie voorgesteld. Het prioneiwitgen (PRNP) bevindt zich op de korte arm van chromosoom 20. Prion-eiwit bestaat in twee vormen in het lichaam: het normale celisomeer (PrPc) wordt gesynthetiseerd door het endoplasmatisch reticulum en heeft een korte halfwaardetijd van 3 tot 6 uur. Geen pathogeen effect. Een ander pathogeen jeukisomeer (PrPsc), dat zeer weinig helixen van de eiwitstructuur heeft, bestaat voornamelijk uit plooien.