Pediatrisch hemolytisch uremisch syndroom

Hemolytisch uremisch syndroom (HUS) is een klinisch syndroom waarbij meerdere systemen betrokken zijn, voornamelijk gekenmerkt door microangiopathische hemolyse, acuut nierfalen en trombocytopenie en is een van de meest voorkomende oorzaken van acuut nierfalen bij kinderen . Meer dan 1/3 van de kinderen met HUS kan neurologische betrokkenheid hebben. Omdat HUS en trombocytopenische purpura (TTP) overeenkomsten vertonen in etiologie, pathogenese en klinische manifestaties, geloven steeds meer wetenschappers dat de twee klinische manifestaties zijn van verschillende stadia van dezelfde ziekte Kan collectief worden aangeduid als HUS / TTP of trombotische microangiopathie (TMA). HUS-histopathologische schade is een trombotische microangiopathie Veel functionele en pathologische veranderingen zijn het gevolg van schade aan de endotheelcellen en de nier is het meest getroffen. Kinderen komen vaker voor dan volwassenen. Met de verbetering van diagnose- en behandelingstechnologie is de prognose van HUS veranderd.