Tricuspidalisklep misvorming

Tricuspidalisklepmisvorming is een zeldzame aangeboren hartafwijking. Eén geval werd voor het eerst gemeld door Ebstein in 1866, dus het wordt ook wel Ebstein-misvorming genoemd. De incidentie van aangeboren hartaandoeningen is goed voor 0,5 tot 1%. Misvorming van de tricuspidalisklep verwijst naar de misvorming van de tricuspidalisklep. De achterste en septale klepposities zijn lager dan normaal. Het bevindt zich niet op het niveau van de atrioventriculaire annulus en beweegt naar beneden naar de rechter ventrikelwand in de buurt van de top. Normaal groot, terwijl de rechter hartkamer kleiner is dan normaal, met tricuspide regurgitatie. Dergelijke misvormingen worden vaak geassocieerd met open ovaal foramen of atriaal septumdefect en stenose van de longslagader. Vanwege de grote hoeveelheid bloed in het rechteratrium en verhoogde druk stroomt een deel van het bloed in het rechteratrium naar het linkeratrium via atriale septumdefect of ovale foramen, en sommige komen nog steeds de rechter hartkamer binnen via de tricuspidalisklep. Daarom is de hoeveelheid arterieel bloed die wordt teruggevoerd naar het linker atrium ook klein, op dit moment wordt het gemengd met het veneuze bloed dat wordt afgevoerd vanuit het rechter atrium en komt het in de linkerventrikel en systemische circulatie door de mitralisklep.