Aorta-pulmonaal septumdefect

Het belangrijkste septumdefect van de longslagader, of het hoofdvenster van de longslagader, is een zeldzame aangeboren misvorming van grote bloedvaten. Volgens de statistieken van Stanisel in 1977 zijn er minder dan 100 gevallen gerapporteerd in de literatuur. Het defect of venster bevindt zich tussen de stijgende aorta en de gemeenschappelijke longslagader en de pathofysiologie en klinische manifestaties ervan lijken op die van een open kanaal. Van 5 tot 8 weken van de embryonale periode scheidt het hoofd-pulmonale septum de arteriële romp in oplopende aorta en gemeenschappelijke longslagader. Tegelijkertijd verdeelt het ventriculaire septum de ventriculaire ruimte in de linker en rechter ventrikels en tenslotte gaat het onderste deel van het arteriële septum samen met het bovenste deel van het ventriculaire septum, zodat de linker en rechter ventrikels respectievelijk communiceren met de aorta en de longslagader. Als de bovengenoemde scheiding niet perfect is, worden het hoofd-pulmonale septumdefect, permanente arteriële romp of hoog ventriculair septumdefect gevormd volgens hun positie.