Congenitale aorta-vernauwing

Aorta-vernauwing is goed voor ongeveer 5 tot 8% van alle soorten aangeboren hartaandoeningen. In 1760 ontdekte Morgagni de ziekte tijdens autopsie. De belangrijkste laesie is aortale gelokaliseerde stenose of occlusie van het korte lumen resulterend in aandoeningen van de aorta-bloedstroom. Het merendeel van de aorta constrictie laesies (meer dan 95%) bevindt zich op de kruising van de distale aortaboog met de dalende thoracale aorta, dat wil zeggen de aorta-isthmus, grenzend aan het arteriële kanaal of het ligamentaire gebied. In zeldzame gevallen kan het vernauwde segment zich echter in de aortaboog bevinden, aflopende thoracale aorta of zelfs abdominale aorta. Soms kan de aorta op twee plaatsen versmallen. Zeer weinig patiënten hebben een familiegeschiedenis. De ziekte komt vaker voor bij mannen, met een verhouding van man tot vrouw van 3 tot 5: 1.