Myoclonische cerebellaire coördinatiestoornis

Myoclonische cerebellaire coördinatiestoornis (dyssynergia cerebellaris myoclonica) werd voor het eerst beschreven door Ramsay Hunt (1921), dus het wordt ook het Ramsay Hunt-syndroom (RHS) genoemd. De klinische, pathologische en etiologie van veel gevallen die in de toekomst door RHS worden gemeld, zijn echter zeer inconsistent. Deze ziekte is een autosomaal recessieve overerving, die wordt geclassificeerd volgens de vorm van gentransmissie in de erfelijke ataxie van het ruggenmerg cerebellum type, en de etiologie is onbekend. De Marseille Collaboration Group (1990) heeft voorgesteld deze naam niet aan te nemen en is onderverdeeld in twee categorieën op basis van eerdere rapporten van klinische manifestaties van patiënten: 1. Progressive myoclonic epilepsie (PME) gemanifesteerd als myoclonisch met epilepsie Seksuele convulsies, progressieve exacerbaties, vooral ataxie en dementie. 2. Progressieve myoclonische ataxie (PMA) is een groep klinische syndromen met myoclonus, progressieve cerebellaire ataxie, incidentele of geen aanvallen en cognitieve stoornissen. Er werd echter op gewezen dat de klinische symptomen tussen deze twee soorten syndroom elkaar nog gedeeltelijk overlappen.