Hemangioendothelioom

Primair bot kwaadaardig hemangioendothelioom, ook wel angiosarcoom of hemangioendothelioom genoemd, is uiterst zeldzaam. Het werd voor het eerst gemeld door Kokodny in 1926. In 1971 waren er slechts honderd buitenlandse literatuur, die zelden in China werden gemeld. De definitie van Huvos verwijst naar "tumorcellen die onregelmatige maar anastomotische lumens vormen in de tumor, met een of meer lagen van atypische endotheelcellen als de grens, en anaplastische onvolgroeide manifestaties hebben". Spjut stelde voor: "Hemangioendotheliaal sarcoom is een zeldzame kwaadaardige tumor die afkomstig is van de vasculaire systeemcellen of voorlopercellen van bot. Endotheelcellen hebben duidelijke tumorcel-manifestaties en hebben de neiging om gebogen en anastomotische bloedvaten te vormen." De ziekte is goed voor 0,1% tot 0,4% van bottumoren, 0,5% tot 1% van kwaadaardige bottumoren en 4,2% van primaire spinale tumoren. Meer mannen dan vrouwen, de leeftijd van aanvang is 10 tot 40 jaar oud goed voor 70%. De ziekte is meestal enkelvoudig en soms meervoudig. Frequente sites zijn lange botten van de ledematen. De wervelkolom is zeldzaam, voornamelijk in de thoracale, lumbale en sacrale wervels en soms worden cervicale wervels gemeld. Tumoren zijn samengesteld uit botvasculaire endotheelcellen of mesenchymale cellen die differentiëren tot endotheelcellen. Hoge mate van maligniteit, snelle groei, longmetastasen komen vaak eerder voor.