Pulmonale eosinofiele histiocytose

Eosinofielen histiocytose van de long, eerder opgenomen in histiocytose X (HX). Langerhans-celhistiocvtosis (LCH) wordt momenteel als meer geschikt beschouwd, omdat recente studies hebben aangetoond dat de belangrijkste laesie in deze groep ziekten de klonale proliferatie van Langerhans-histiocyten is. Het manifesteert zich als verspreide acute laesies (Letter-Siwe-ziekte), chronische multifocale laesies (Hand-Schuller-Christian) en langzaam bewegende focale laesies (eosinofiel granuloom) bij zuigelingen. Longen in de longen kunnen onderdeel zijn van een multisysteemlaesie of beperkt zijn tot de longen (eosinofiel granuloom, primaire long LCH). Primaire long LCH is een zeldzame aan roken gerelateerde interstitiële longziekte die voornamelijk voorkomt bij jonge volwassenen. Zelden zijn er alleen geïsoleerde osteolytische laesies; zeldzamer zijn multifocale of wijd verspreide laesies, vergelijkbaar met pediatrische Letter-Siwe-ziekte. Progressieve laesies zijn vergelijkbaar met IPF, maar de ziekte is over het algemeen een goedaardig en aanhoudend klinisch verloop. Hoewel LCH enige overeenkomsten vertoont met andere diffuse interstitiële longziekten, heeft het als onafhankelijke ziekte verschillende klinische, radiologische en pathologische manifestaties van andere ziekten.