Congenitale misvorming van de mitralisklep

Congenitale misvormingen van de mitralisklep kunnen mitralisstenose en / of insufficiëntie veroorzaken. Fisher heeft in 1902 twee gevallen van aangeboren mitralisklepafwijkingen gemeld en sinds de jaren zestig zijn er meer gevallen gemeld. Aangeboren misvormingen van de mitralisklep worden vaak geassocieerd met misvormingen van de atrioventriculaire buis, aortadislocaties, enkele ventrikel, atriaal septumdefect, ventriculair septumdefect, vernauwing van de linker ventriculaire uitstroom of aorta-uitlaat, vernauwing van de aorta, tetralogie van Fallot, enz. Aangeboren hart- en vaatziekten zijn aanwezig. Aangeboren misvormingen van de mitralisklep alleen zijn zeldzaam en maken slechts 0,6% uit van autopsiematerialen voor aangeboren hart- en vaatziekten. Het is goed voor 0,21 tot 0,42% van de klinische gevallen. De mitralisklep bestaat uit annulus, blaadjes, chordae, papillaire spier en linker atriumwand.Elke of meerdere structurele afwijkingen kunnen aangeboren mitralisklepmisvormingen veroorzaken. In de meeste gevallen zijn meerdere componenten abnormaal ontwikkeld, waardoor het linker atrioventriculaire bloedstroomkanaal vernauwt.