Huidfibrose fibrose

Cutane myelofibrose, ook bekend als cutane extramedullaire hematopoiesis (CEH), is een chronische myeloproliferatieve ziekte gekenmerkt door klonale proliferatie van defecte pluripotente cellen in het beenmerg. Overproductie en vroegtijdige dood van atypische megakaryocyten in het beenmerg produceren een groot aantal van bloedplaatjes afgeleide groeifactoren, wat een krachtige stimulator is van fibroblastproliferatie en collageenvezelproductie. Extramedullaire hematopoiese is een kenmerk van myelofibrose. Embryonale cellen en geëngageerde stamcellen ontsnappen in grote hoeveelheden uit het beenmerg, komen in de bloedcirculatie en vormen dezelfde atypische klonale tumor in andere organen, vooral de milt, lever en lymfeklieren.