Pediatrische gepigmenteerde poliepen syndroom

Gastro-intestinale polyposis-syndroom is een ziekte met multiple polyposis, waarvan de meeste gepaard gaan met extra-intestinale manifestaties. Afhankelijk van de mate van gastro-intestinale betrokkenheid, de bijbehorende parenterale manifestaties, de aanwezigheid of afwezigheid van erfelijke neigingen en hun verschillende genetische patronen en de algemene en histologische manifestaties van poliepen. Over het algemeen kan worden onderverdeeld in adenoom en hamartoom polyposis syndroom twee categorieën. Gepigmenteerd poliepsyndroom is een ziekte bij het hamartoma polyposis syndroom Hamartoma poliep syndroom bevat een groep ziekten die worden gekenmerkt door bepaalde darmsegmenten die worden aangetast door een onregelmatig mengsel van sommige weefsels. Het heeft de kenmerken van niet-tumorachtige maar tumorachtige proliferatie. Gepigmenteerd poliepsyndroom wordt ook periorificiële lendiginosis genoemd. In China wordt het vaak pigmentatie-gasfro-intestinaal polyposis syndroom, Peutz-Jeghers syndroom (PJS) genoemd. De ziekte is een meervoudige gastro-intestinale polyposis met slijmvliezen en huidpigmentatie.De belangrijkste klinische manifestaties zijn herhaalde buikpijn, diarree, bloedarmoede, darmobstructie en intussusceptie. Het gaat vaak gepaard met kwaadaardige laesies en overlijden . Het bewustzijn van kinderen met het gepigmenteerde poliepsyndroom moet worden verbeterd om vroege diagnose, passende behandeling en follow-up te vergemakkelijken.