Orbitale botvezels dysplasie

Vezelige dysplasie is een soort zelfbeperkte aangeboren goedaardige botweefselziekte met onbekende etiologie en langzaam voortschrijdende Het is een ziekte waarbij normaal botweefsel geleidelijk wordt vervangen door hyperplastisch vezelachtig weefsel. De ziekte kan mono- of botachtig zijn (met meer dan 2 botten) en wordt beschouwd als een structurele misvorming, die wordt gekenmerkt door het absorberen van normaal botweefsel en vezelachtig weefsel en dysplastisch reticulair bot. Vervangen door trabeculair. Deze ziekte is klinisch niet ongewoon, goed voor ongeveer 25% van de nieuwe botten en komt zelden voor in de baan, maar de ziekte dringt meestal het periorbitale bot binnen en veroorzaakt secundaire veranderingen zoals krimp van het volume van de orbitale holte en klinische symptomen. Laesies groeien langzaam en de meeste stoppen met groeien na de puberteit. Als het skelet gepaard gaat met huidpigmentatie en / of endocriene aandoeningen, wordt dit het Albright-syndroom genoemd.