Pediatrische zuivere rode bloedcellen aplastische anemie

Zuivere rode bloedcelaplasie (PRCA) heeft alleen een ontwikkelingsstoornis van het rode bloedcelsysteem en er is geen verandering in witte bloedcellen en bloedplaatjes. Onrijpe rode bloedcellen in het beenmerg stoppen in het stadium van directionele stamcellen en vroege onrijpe rode bloedcellen Andere onrijpe rode bloedcellen zijn extreem verminderd, maar het granulocytenstelsel en megakaryocyten ontwikkelen zich normaal en de levensduur van rode bloedcellen is iets korter dan normaal. Bloedarmoede is positief gepigmenteerd en reticulocyten zijn verminderd of afwezig. Pediatrische aandoeningen komen vaker voor dan volwassenen en het ziektetype en de prognose verschillen van volwassenen. In 1936 rapporteerde Jaseph voor het eerst een soort pure rode aplastische aandoening bij kinderen, die als aangeboren of erfelijk werd beschouwd. Diamond en Blackfan beschreven deze ziekte als een onafhankelijke ziekte in 1938, dus werd deze ook wel Diamond-Blackfan bloedarmoede genoemd.

heeft dit artikel jou geholpen?

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.