Pediatrische hypertrofische cardiomyopathie

Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is een erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door ventriculaire hypertrofie en geen vergroting van de hartholte. HCM is ook bekend als idiopathische subaortische stenose (ISS) en Asym-metrische septale hypertrofie (ASH). Diverse klinische manifestaties zijn een van de oorzaken van plotse dood bij oudere kinderen en adolescenten. Pediatrische hypertrofische cardiomyopathie omvat een groep ziekten van verschillende etiologie, die wordt gekenmerkt door abnormale en onverklaarde ventriculaire hypertrofie zonder vergroting van de hartholte, voornamelijk betrokkenheid van het linkerhart, rechter ventriculair myocardium kan ook worden beïnvloed en ventriculaire hypertrofie is asymmetrisch en onevenwichtig. Het is uniform, de ventriculaire holte wordt kleiner en het linker ventriculaire bloed wordt geblokkeerd en de linker ventriculaire diastolische compliantie wordt gereduceerd tot een fundamentele pathologische toestand Histologisch gezien een groep myocardiale aandoeningen met een verstoorde myocardiale vezelrangschikking. HCM werd voor het eerst beschreven door Liouville en Hallopeau in 1869. In november 2003 hebben het American College of Cardiology / European Society of Cardiology en de American Heart Association overeenstemming bereikt over drie soorten HCM: ① drukverschil van 30 mmHg tijdens obstructieve stille tijd; ② drukklasse tijdens obstructieve belasting Het verschil is 30 mmHg; ③ niet-obstructief stil en het drukstapverschil na het laden is 30 mmHg.