Erfelijke ataxie bij kinderen

Erfelijke ataxie is een groep neurologische degeneratieve ziekten met familiale neigingen als de belangrijkste manifestatie van ataxie. De meeste oorzaken zijn onbekend. De ziekte treft vooral het ruggenmerg, het cerebellum en de hersenstam, dus het wordt ook degeneratie van de wervelkolom-hersenhersenstam genoemd. Andere delen zoals de wervelkolom, hersenzenuw, basale ganglia, thalamus en hersenschors kunnen worden aangetast. Het gaat ook vaak gepaard met andere systeemafwijkingen, zoals botten, oogbollen, hart, endocriene en huid. Vanwege de verschillende graden van focale degeneratieve schade, de leeftijd van aanvang en genetische methoden, zijn deze ziekten klinisch gemanifesteerd in vele soorten of syndromen, ten minste 60 soorten. Er zijn vaak kruisverschijnselen tussen verschillende typen en er is nog geen ideale classificatiemethode.