Hemochromatotische osteoarthropathie

Deze ziekte wordt veroorzaakt door een abnormaal ijzermetabolisme, dat een overmatig ijzergehalte in het lichaam veroorzaakt en wordt afgezet in verschillende interne organen en organen om verschillende symptomen te produceren. Het is klinisch verdeeld in twee soorten: spontaan en secundair. De eerste is te wijten aan erfelijke stoornissen van het ijzermetabolisme, die worden gekenmerkt door overmatige ijzerabsorptie, wat resulteert in pathologische ijzerafzettingen en uiteindelijk resulteert in disfunctie van veel organen, met name lever, pancreas, hart en hypofyse. De typische klinische manifestaties zijn hepatomegalie, diabetes, huidpigmentatie en seksuele disfunctie. Sommige gevallen kunnen zich uiten in algemene zwakte, gewichtsverlies, buikpijn, kortademigheid en oedeem. Secundaire hemochromatose is meestal secundair aan langdurige herhaalde massieve bloedtransfusies (zoals het aantal bloedtransfusies kan meer dan honderd keer bereiken bij de behandeling van aplastische anemie) en in het geval van eerdere behandeling met ijzer. Kan ook worden gezien bij hemolytische ziekte, ondervoeding, vitamine A-tekort en langdurige diarree. Bij normale mensen is het totale ijzergehalte in het lichaam 3 tot 5 g. Wanneer het ijzermetabolisme is aangetast, kan dit meer dan 25 g ophopen. 500 mg ijzer per 1000 ml volbloed tijdens bloedtransfusie. Algemeen wordt aangenomen dat wanneer het ingangsijzer 20 g overschrijdt, secundaire hemochromatose op het punt staat te gebeuren.

heeft dit artikel jou geholpen?

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.