Chronische granulomatose bij kinderen

Pediatrische chronische granulomateuze ziekte is een dodelijk genetisch defect in leukocyten. Het belangrijkste klinische kenmerk is dat, om welke reden dan ook, het gebrek aan NADPH-oxidase in fagocyten leidt tot een afname van de productie van reactieve zuurstofspecies en H2O2 geproduceerd door het fagocytsysteem van de gastheer en een tekort aan bacteriedodende functie. Patiënten zijn zeer gevoelig voor verschillende katalase-positieve bacteriën, zoals Staphylococcus, Serratia, Aspergillus, enz., En chronische bacteriële infecties komen herhaaldelijk voor. Chronische granulomen worden lokaal gevormd in de infectie. De huid, longen en lymfeklieren zijn uitgebreid granulomateus. Schade is kenmerkend.