Erfelijke complementtekort

Bijna elk onderdeel van het complementsysteem kan genetisch defect zijn. De meeste complementaire genetische defecten zijn autosomaal recessief, enkele zijn autosomaal dominant en het properdinedeficiëntie is X-gebonden recessief. Complementgebrek gaat vaak gepaard met immuunziekten en herhaalde bacteriële infecties. Over het algemeen gaan de eerste front-end responscomponenten van het complementsysteem, zoals C1-, C4- en C2-defecten, vaak gepaard met immuuncomplexziekten, vooral SLE; een tekort aan factoren C3, H en I verhoogt de vatbaarheid van patiënten voor pyogene bacteriën Patiënten met tekorten aan properdin, C5, C6, C7 en C8 zijn vatbaar voor ernstige misselijkheid.