Choroïde ziekte

Choroideremie is ook bekend als totale choroïdale vasculaire atrofie of progressieve choroïdale atrofie of progressieve tapetochorordale atrofie. Voor het eerst gemeld door Mauthner in 1872. De initiële manifestaties van de fundus werden waargenomen anders te zijn dan die van primaire retinale degeneratie, die werd beschouwd als een verlies van choroïde. Na langdurige observatie is gebleken dat het choroïde en pigmentepitheel geen aangeboren dysplasie zijn, maar progressieve verdwijning.Het wordt ook progressieve RPE-dystrofie of progressieve RPE-choroïdale degeneratie genoemd, maar het is nog steeds gebruikelijk om choroïdale ziekte te blijven gebruiken. Het wordt gekenmerkt door een progressief begin van beide ogen, nachtblindheid uit de kindertijd, diffuse choroidale capillairen en RPE-atrofie, en uiteindelijk verdwijnt de choroïde volledig.