Pediatrische vasculaire hemofilie

Vasculaire hemofilie (ziekte van von Willebrand, vWD) is een complexe bloedingsstoornis met een defecte hemostatische functie. Deze ziekte werd voor het eerst gemeld door Erik von Willebrand in 1926 en werd gedacht te worden veroorzaakt door bloedplaatjesstoornissen of vaatafwijkingen. Pediatrische patiënten worden vaak veroorzaakt door familiale overerving, een vaker voorkomend type erfelijke bloedingsstoornissen die zowel door mannen als vrouwen kan worden beïnvloed. Het is nu duidelijk dat afwijkingen in de kwaliteit of kwantiteit van von Willebrand Factor (vWF) vWD veroorzaken met een vermindering van de Ⅶ procoagulante activiteit (Ⅷ: C). Klinisch hebben huid- en slijmvliezen een verschillende mate van bloedingsneiging, is de hechting van bloedplaatjes verminderd en duurt de bloeding langer. Verworven vasculaire hemofilie kan optreden op basis van verschillende ziekten, en een paar patiënten kunnen vrij zijn van onderliggende ziekten. Zelden bij kinderen.