Pediatrische Ewing-sarcoom

Momenteel geloven de meeste wetenschappers dat Ewings sarcoom de bottumor van Ewing is (voorheen bekend als het sarcoom van Ewing), de tumor van Ewing buiten het bot, namelijk neuroectodermale tumor (neuro-epitheelceltumor) en Askin-tumor (kleine kwaadaardige borst- en longtumor Celtumor). Immunohistochemische labeling, celgeneratie en weefselcultuurstudies hebben aangetoond dat alle drie soorten tumoren afkomstig zijn van primordiale stamcellen en op de tweede plaats komen bij kinderen met primaire kwaadaardige bottumoren. De heersende leeftijd is 10 tot 15 jaar. Bij kinderen jonger dan 5 jaar wordt vaak de diagnose neuroblastoom gesteld. Jongens komen vaker voor dan meisjes. De meest voorkomende sites zijn het heiligbeen, dijbeen, opperarmbeen, kuitbeen en scheenbeen. Invasie van lange buisvormige botten komt vaak voor in de ruggengraat. Komt voor in ribben, schouderblad, sleutelbeen en wervels zijn zeldzaam.