Congenitale agammaglobulinemie

Omdat het lichaam B-lymfocyten of B-celdisfunctie mist, kan het niet differentiëren in volwassen plasmacellen nadat het door het antigeen is gestimuleerd, of kunnen de gesynthetiseerde antilichamen niet uit de cellen worden uitgescheiden, wat resulteert in een tekort aan immunoglobuline in het serum en dit type ziekte veroorzaakt. Over het algemeen zijn er defecten in B-celdifferentiatie en rijping in verschillende stadia.De expressie van serumimmunoglobulinen in één, meerdere of subklassen is verminderd en het vermogen om antilichamen te produceren is laag. Zelfs als de serumimmunoglobulinespiegels normaal of verhoogd zijn, moeten ernstige klinische manifestaties sterk worden verdacht van de aanwezigheid van productieproblemen met antilichamen. Congenitale X-gebonden agammaglobulinemie wordt ook Bruton-type agammaglobulinemie genoemd. Hoort bij primaire humorale deficiëntie.