Pediatrische glycogeenopslagziekte type Ⅵ

Glycogeen-opslagziekte Ⅵ (GSD-Ⅵ) wordt veroorzaakt door een tekort aan leverfosforylase en wordt voornamelijk veroorzaakt door leverziekten en is relatief zeldzaam. De meeste kinderen vertoonden hepatomegalie en groeiachterstand in de vroege kindertijd Hypoglykemie, hyperlipidemie en ketonlichaamsverhoging waren allemaal mild en er waren geen symptomen van betrokkenheid van hart en skeletspieren. Met de leeftijd werden hepatomegalie en groeiachterstand geleidelijk erger. Verbetert en verdwijnt vaak tijdens de puberteit. De meeste kinderen hebben geen behandeling nodig, om hypoglykemie te voorkomen, kunt u een klein aantal maaltijden nemen of koolhydraatrijke diëten geven.