Lamellaire ichthyosis

Lamellaire ichthyosis is een epidermolytische hyperkeratosis ichthyosis, ook bekend als bulleuze congenitale ichthyosis-achtige erythroderma, een autosomaal dominante genetische ziekte met een hoge mate van vervorming. Klinisch zeldzaam. Veroorzaakt oogleden en lipversie. Na een paar dagen viel het membraan eraf en de huid vertoonde uitgebreide chronische blozen, met gebroken witte of grijsbruine veelhoekige of ruitvormige grote schubben, gefixeerd in het midden en vrij van randen. Het komt vaak symmetrisch voor in het hele lichaam, waarbij ledemaatflexie, cubitale fossa, nationale fossa, axilla en vulva meer voor de hand liggen. Overmatige keratinisatie van palmaire plantair, overmatige groei van nagels en haar. Na de geboorte of maanden na de geboorte kan er sprake zijn van algemene en beperkte schade.