Vasculaire hemofilie

Vasculaire hemofilie, ook bekend als VonWillebrand-syndroom (VWD). VonWillebrand-factor (kortweg VWF) bij patiënten met deze ziekte is deficiënt of de moleculaire structuur is abnormaal. De prestaties van typische gevallen zijn: ① verlengde bloedingstijd. ② Bloedplaatjes hebben een verminderde hechting aan glasparels en verzwakte of niet-geaggregeerde ristomycine-aggregatiefunctie. ③Plasma-factor 有关 gerelateerd antigeen (ⅧR: Ag) en stollingsactiviteit (Ⅷ: C) afgenomen of VWF-activiteit (ⅧR: VWF) afgenomen. VWD is een vaker voorkomend type erfelijke hemorragische ziekte die kan worden aangetast door zowel mannen als vrouwen. De meeste patiënten zijn autosomaal dominant en een paar zijn autosomaal recessief. VWF bevindt zich op chromosoom 12.