Pediatrische Langerhans-celhistiocytose

Langerhans-celhistiocytose (LCH) is een type I-histiocytose. Langerhans-celhistiocytose is een soort dendritische celproliferatieve ziekte van monoklonale oorsprong, die meerdere klinische manifestaties heeft. De laesies kunnen focaal of verspreid zijn. Het is een groep van acute aanvang, klinische symptomen en Syndromen met zeer uiteenlopende laesies. Tot nu toe is de oorzaak onbekend. Met de vooruitgang van chemotherapiemethoden is de prognose van deze ziekte de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd. De incidentie van deze ziekte is laag, zuigelingen en kinderen zijn de belangrijkste populatie Mannelijke patiënten zijn de meest voorkomende ziekte en ze worden ook gezien bij volwassenen en zelfs ouderen.