Pediatrische leukocytenadhesiemolecuulgebrek type Ⅱ

Leukocytadhesiemolecuulgebrek type II (LAD L) is een zeldzame primaire immunodeficiëntieziekte en tot nu toe zijn slechts twee gevallen gemeld. LADⅡ is een afwijking van het fucosemetabolisme, dat het defect veroorzaakt van het leukocytenoppervlak selectine ligand fucosylatie-antigeen SLeX, en veroorzaakt een abnormale rollende functie van leukocyten, die de hechting aan vasculaire endotheelcellen beïnvloedt en niet in de vaatwand in het ontstekingsgebied kan doordringen.